小儿发作性舞蹈手足徐动症

　　一、症状

　　本病征的临床特点有以下几点：

　　1.儿童期起病，有家族史 首发多在儿童期起病，冯氏所报道的家系中，大多在7～9岁，少数于13～15岁起病，有家族史，多为常染色体显性遗传。

　　2.多有诱发因素 如突然活动，疲劳，紧张，兴奋，注意力高度集中等。

　　3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆，如飘浮感等。

　　4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢，躯体不自主地抽搐，扭动，站立不稳和古怪姿势等。

　　5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s，但一天可发作多次。

　　6.无意识丧失 发作时无意识丧失，发作间歇期完全正常。

　　7.可有不完全的自制能力 多次发作后，有的患者可找到避免或减轻发作的方法。

　　8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。

　　9.不影响智能发育 虽从儿童期起病，但对患儿的智能发育并无影响，冯氏的11个病例中就有一名博士生，3名大学生。

　　10.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫，但各种抗癫痫药常有良好疗效。

　　二、诊断

　　1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病，发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病，发作有特殊的诱因，发作时间短暂，家族遗传史明显，暗示治疗无效等特点，可与癔病相区别。

　　2.癫痫 发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无意识障碍可与癫痫大，小发作相鉴别。

　　3.其他 此外还需与反射性癫痫，猝倒症，手足搐搦症，急慢性舞蹈病，先天性肌强直和周期性家族性麻痹等鉴别。