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小儿肥胖性生殖无能综合征

(小儿Babinski-Frohlich综合征,小儿Frohlich综合征,小儿Leaunois-Cleret综合征)

小儿肥胖性生殖无能综合征有哪些症状?

向您详细介绍小儿肥胖性生殖无能综合征症状,尤其是小儿肥胖性生殖无能综合征的早期症状,小儿肥胖性生殖无能综合征有什么表现?得了小儿肥胖性生殖无能综合征会怎样?

小儿肥胖性生殖无能综合征症状

典型症状: 肥胖,性发育迟缓,智能大多正常,骨龄迟延,尿崩症、多食、嗜睡、懒惰等

相关症状: 尿崩 骨龄延迟 嗜睡 阴茎短 女性不孕 性发育慢 无月经来潮 男子性功能障碍 女性型肥胖

一、小儿肥胖性生殖无能综合征症状

1.发病人群

本综合征男女发病率相仿,以幼儿或学龄期儿童多见。多于青春期前发病,70%的患者年龄在20岁以下。

2.临床特征

病人身躯呈不均匀性肥胖,以颈部、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是乳房区、骨盆周围及耻骨联合区。由于脂肪的异常分布,骨盆显得宽大,四肢相对细小。男孩常有乳房发育,故男性患者呈女性体型。

病人的鼻、嘴及手往往较小,手指、足趾纤细,指(趾)甲小,可有不同程度的膝外翻,肌肉张力减退,因而关节过度伸直。皮肤多苍白、柔软、干燥。

在年龄较大后,皮肤可呈细的皱纹,在腹部两侧及髋部周围往往有白色萎缩性条纹。身高的生长可为正常、延迟或反而较正常生长迅速。成骨作用延迟,骨骺不融合,故当生长激素分泌正常时,身材可高于正常。

性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。到发育期,男性的阴茎、阴囊及睾丸仍不发育,有时睾丸下降。男孩呈小睾丸、小阴茎或隐睾,第二性征缺如。由于生殖器陷在耻骨区的脂肪内,故更加显得细小。

在发育期前,甚难断定是否有性发育不全,因为正常男孩在发育期前生殖器也未发育,不过有时发现生殖器的发育特别迟缓。女孩在发育前,未发现性发育不全,到发育期才发现无月经来潮,阴道及子宫皆不发育。无论男孩和女孩,阴毛及腋毛都不生长。男孩面部无胡须生长,音调不改变。如在成年发病,则阴毛腋毛脱落,男性患者性功能减退,女性患者闭经。

如原发疾病为肿瘤,则可由于视交叉受压迫而引起两颞侧偏盲。

可有头痛,到晚期出现颅内压增高的表现,如恶心、呕吐、头痛、视力障碍、视盘改变、失明及蝶鞍扩大、鞍背菲薄且向后竖起、鞍底下陷、蝶窦变窄、后床突呈线状改变或破坏消失等。眼底可发生变化,X线检查可显示蝶鞍损坏或扩大。有时本综合征可作为突出的临床表现而原发病往往不明显。

由于下丘脑的损害,可伴有尿崩症,体温不稳定及嗜睡,智力大多正常,亦可智力减退。

二、小儿肥胖性生殖无能综合征诊断

1.本综合征的诊断主要根据原发病、肥胖、性发育三个临床特点结合相关检查可确诊。

2.无原发病者诊断较困难,内、外生殖器官发育不良如为青春前期则不易诊断,如有下半身的肥胖,可应考虑本病。

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