小儿肥厚型心肌病

小儿肥厚型心肌病预防　

　 一）由于病因不明

预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、忽然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。

　　二）预后小儿HCM临床表现多样化

预后不一。婴儿患者多于1岁内死亡，心力衰竭为主要死亡原因。曾报道1岁以上儿童HCM 37例，包括18例无症状者，随访1～12年(平均9年)，死亡18例，年死亡率4.8%，高于成人的2%～3%。死亡原因：猝死11例(30%)，心力衰竭 2例(5%)，心肌切除术后3例(8%)，感染性心内膜炎及自杀各1例。上述病例为选择性住院的高危患者，病死率高，不能代表总体情况。一般认为正确估计病死率约为1%或更低。猝死常发生在年龄15～35岁，青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微症状，多于运动后发生。猝死高危的临床指征有：

　　1.晕厥或心脏停搏史。

　　2.特异的遗传缺陷，家族中有猝死或晕厥史。

　　3.青少年期。

　　4.严重左室肥厚。

　　5.动态心电图有室性心动过速。