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小儿弹性假黄瘤

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小儿弹性假黄瘤有哪些症状?

向您详细介绍小儿弹性假黄瘤症状,尤其是小儿弹性假黄瘤的早期症状,小儿弹性假黄瘤有什么表现?得了小儿弹性假黄瘤会怎样?

小儿弹性假黄瘤症状

典型症状: 斑丘疹、鼻出血、便血、高血压、黑便、间歇性跛行、心绞痛、血尿

相关症状: 斑丘疹 硬化 大便黑色 间歇性跛行 便血

一、小儿弹性假黄瘤症状

本病临床分两型

1.Ⅰ型

皮损呈橘皮样并有严重的心血管并发症如心绞痛,跛行,高血压及严重的脉络膜炎。

2.Ⅱ型

较Ⅰ型多4 倍,全身有广泛分布的皮肤斑状或灶状病变,伴有近视、高腭弓、蓝巩膜和全身多个关节松弛症。

任何年龄均可发病,大多发病于30岁以前,部分患者可见幼年发病。

周围血管可见受累,甚至出现血管钙化,约有1/3的病例可以发生高血压。心脏病理性改变主要发生在心瓣膜与心肌的弹力纤维,少见在冠状动脉,累及心脏时常可出现心绞痛。

部分患者病变累及下肢血管,可出现青少年小腿痉挛与间歇性跛行,严重者见有臂部及下肢血管搏动减弱或触摸不及,脉搏曲线平坦。

患处皮肤可见直径1~3mm的黄色或乳白色小斑丘疹,按条状或网状排列成片,伴以毛细血管扩张。皮损常见于颈侧、锁骨下、腋、腹壁、腹股沟、会阴、大腿等处,常经久不变,并有对称性分布倾向,偶可发展为慢性肉芽肿结节。若病程较长时,可导致皮肤出现代偿性增厚,质感松软而略有皱纹。亦有部分患者可见有唇内面、腭、鼻、胃肠、阴道等黏膜受累,出现不同程度的充血或糜烂。

较皮肤损害早出现,主要表现在眼部血管条纹状改变,该病理改变可持续数年。典型的眼部病变常呈颜色不一(棕色、棕红、灰色、棕灰色甚至红色)、宽窄不一的血管样条纹。视盘区条纹多,且相互吻合呈星状。有时伴出血或渗血,视力减退,最终可因视网膜硬化而失明。其机制系由Bruch膜断裂,弹力组织变性所致。

临床常见消化道出血,如呕血、便血或黑便。也可见鼻出血或血尿。其原因系由于血管壁中层结缔组织退化、变性、破碎,进而引起血管病变所致。

部分患者尚可出现其他并发症状,如近视、高腭弓、蓝巩膜和全身多个关节松弛症等,但主要以血管病理改变为主。

二、小儿弹性假黄瘤诊断

1.本病征的临床表现比较特殊,典型皮损出现后可做初步诊断。

2.若需确诊,必须结合病史及相关检查。

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