小儿动脉肝脏发育异常综合征

小儿动脉肝脏发育异常综合征一般治疗

　　一、治疗

　　考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。周围性肺动脉狭窄无须特殊治疗，其他心血管畸形根据病情必要时手术治疗。

本品可用于Ⅱa型高脂血症，高胆固醇血症。本品降低血浆总胆固醇和低密度脂蛋白浓度，对血清甘油三酯浓度无影响或使之轻度升高，因此，对单纯甘油三酯升高者无效。本品还可用于胆管不完全阻塞所致的瘙痒。成人口服剂量：维持量，每日2~24g(无水考来烯胺)，用于止痒为16g(无水考来烯胺)，分3次于饭前服或与饮料拌匀服用。小儿口服剂量：用于降血脂，初始剂量，每日4g(无水考来烯胺)，分2次服用，维持剂量为每日2~24g(无水考来烯胺)，分2次或多次服用。

　　1.低脂饮食

进食含脂类物质尤其是甘油三酯、胆固醇比例较少的食物。低脂肪的食物：豆汁、绿豆芽、土豆、山药、胡萝卜、油菜、芹菜、大葱、菜花、冬瓜、黄瓜、茄子、海带、蘑菇、番茄等。

　　脂溶维生素：脂溶性维生素包括维生素A、D、E、K，它们不溶于水，而溶于脂类及脂肪溶剂。

　　2.富含维生素A的食物有两类

一是维生素A原，即各种胡萝卜素，存在于植物性食物中，如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类，含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等;另一类是来自于动物性食物的维生素A，这一类是能够直接被人体利用的维生素A，主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。

　　维生素D主要存在于海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉中。另外像脱脂牛奶、鱼肝油、乳酪、坚果和海产品、添加维他命D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。植物性食物几乎不含有维生素D，维生素D主要来源于动物性食物。维生素D的来源与其他营养素略有不同，除了食物来源之外，还可来源于自身的合成制造，但这需要多晒太阳，接受更多的紫外线照射。

　　3.富含维生素E的食物有

果蔬、坚果、瘦肉、乳类、蛋类、压榨植物油等。果蔬包括猕猴桃、菠菜、卷心菜、菜塞花、羽衣甘蓝、莴苣、甘薯、山药。坚果包括杏仁、榛子和胡桃。压榨植物油包括向日葵籽、芝麻、玉米、橄榄、花生、山茶等。此外，红花、大豆、棉籽、小麦胚芽、鱼肝油都有一定含量的维生素E，含量最为丰富的是小麦胚芽。

　　4.含有维生素K的食物有

绿叶蔬菜含量高，其次是奶及肉类，水果及谷类含量低。牛肝、鱼肝油、蛋黄、乳酪、优酪乳、优格、海藻、紫花苜蓿、菠菜、甘蓝菜、莴苣、花椰菜，豌豆、香菜、大豆油，螺旋藻，藕中均含有。

　　二、预后

　　本病征预后较好，黄疸可在数月或数年后消失，但有的成年后方消失，一般不发生肝细胞功能衰竭。