小儿淀粉样变性病

小儿淀粉样变性病一般治疗

　　一、治疗

　　1.对症疗法 摄入低脂肪高蛋白饮食，可能减少病情的发作。呈肾病综合征表现时，可应用利尿剂;出现呼吸道症状时可吸氧等。

　　2.控制感染 对继发性淀粉样变性应消除或控制感染病灶，可减慢病情发展或预防淀粉样变性的继续加重。

　　3.腹膜透析及肾移植 适用于肾淀粉样变所致肾功能不全，但仅能延长患儿的生存时间。

　　4.对家族性地中海热 可采用秋水仙碱进行长期(2～3年)预防性治疗，降低发作次数，1.2～1.8mg/d，分2～3次静脉缓慢滴注，先用25%葡萄糖液或0.9%生理盐水40ml稀释。发作次数减少后还可继续维持给药，维持量为0.6mg/d。由于此药除引起短暂腹泻外，还可引起常染色体畸变，精子缺乏，骨髓抑制及精神抑郁症，故应慎用。本疗法只用于活动量显著受限的病儿。此外应用二甲基亚砜(dimethylsulfoxide)治疗已有取得临床症状及肾功能改善的报道。

　　二、预后

　　淀粉样变性是进行性的，且几乎总是致死性的。平均生存期为1～4年。本病的主要死因是肾功能衰竭和心脏病变。肝脏病变、胃肠道出血、败血症和呼吸衰竭也都可致死。继发性全身性淀粉样变性的预后取决于基础疾病的性质，其次与淀粉样变性的进展速度也有关，例如伴发于亚急性或慢性感染的淀粉样变性患者在积极的抗感染治疗下，淀粉样物可能逐渐消退，病情有望得到改善。