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小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

(小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,小儿多发性内分泌腺瘤综合征)

小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型有哪些症状?

向您详细介绍小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状,尤其是小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的早期症状,小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型有什么表现?得了小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型会怎样?

小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状

典型症状: 出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群

小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状

本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。

1.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤)

占50%,表现为高钙血症。

2.嗜铬细胞瘤

占70%~80%,70%呈家族性。10%临床上无症状,90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。多为双侧肾上腺髓质,与散发性嗜铬细胞瘤不同,以分泌肾上腺素为主。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。

占80%~92%,为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外,将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)而引起多种临床症群:皮肤潮红、腹泻、消化性溃疡、高血压,但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。

本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。

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