小儿出血性疾病

　　一、症状

　　如果没有任何锈因，幼儿的身体局部或全部出现分散或弥漫性出血点，或者幼儿轻微受伤后流血不止，不管程度如何，都是属于出血性疾病。

　　幼儿患出血性疾病有时与其他疾病症状和其他原因引起的变化甚为相似，必须加以区别。比如患出血性疾病的幼儿，其皮肤上的出血点与因受虫咬的红点甚为相似，仔细观察后会发现两者是不同的。虫咬后的红点中央隆起.指压后可见部分红色消退.几秒过后又再变红：而患出血性疾病的幼儿，其皮肤上的出血点则不会褪色。

　　有些幼儿出生时，皮肤上有青紫块(其中以臀部为最多)，称为胎生青记，大多数情况下，婴儿在l岁之内胎记自行消退，但也有是终生存在的.不要把胎记误诊为瘀血。

　　出血性疾病在临床上的出血有各种表现：

　 1.瘀点、瘀斑

毛细血管性、血小板减少或血小板质异常，常表现为瘀点、小的、散在的瘀斑，发生在血管因素引起的出血，也见于血小板减少症及血小板病。大的片状瘀斑见于凝血障碍性的出血。广泛而大的片状瘀斑常见于弥漫性血管内凝血及纤维蛋白溶解症。

　　2.鼻出血

口腔黏膜出血鼻出血、龈血、口腔黏膜血疱、舌黏膜血疱，见于血管及血小板因素引起的出血。

　　3.关节、肌肉出血

一般发生在膝、踝、髋、肘、腕等承受体重压力或易受外伤的大关节，多见于重型遗传性凝血因子缺乏症，尤其是血友病甲和乙。关节出血常可引起关节畸形。抗凝物质过多和血友病甲及乙可引起肌肉出血。

　　4.视网膜出血

多见于血小板减少性紫癜。

　　5.颅内出血

见于血小板减少性紫癜及血友病。

　　6.消化道及泌尿道出血

可见于任何因素引起的出血。

　　7.外伤后出血

手术后出血是各种出血性疾病常见的表现。手术过程中及手术后如果发生纤维蛋白溶解或弥漫性血管内凝血，则伤口渗血不止、局部压迫无效，手术创口上不见血块形成。浅表割伤引起出血，多见于血管及血小板因素所致的出血性疾病。通过病史、体检和出血的特点，初步可以推测此种出血性疾病属于哪一类，结合必要的实验室检查，进行初步分析。再作进一步检查做出确诊。参考上述的五大类出血性疾病的特点可以得出疾病的诊断。与临床医学的所有领域一样，当一个临床医生接诊一个有活动性出血或曾经有过大量出血病史的婴儿、儿童或青少年时，应仔细询问其病史，详细进行体格检查。在采集病史时应注意了解导致出血的原因以及首次出血时的年龄、出血部位、持续时间、出血频度以及有无家族史等。进行体格检查时，应注意检查出血的部位，是否伴有肝脏、脾脏或淋巴结肿大等，是否有关节畸形、皮肤或黏膜毛细血管扩张等，同时还应注意其他生命体征的变化。常见出血性疾病的临床特点见表3。出血性疾病患者的症状和体征对于尽早明确诊断是至关重要的。

　　8.考察出血性疾病的病史

如自幼即有出血，轻微损伤、外伤或小手术后流血不止。应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多，需查找原发病;皮肤、粘膜紫癜伴腹痛、关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜、月经量多，血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜，以女性为多。

　　9.体格检查

应注意出血的性状和部位。过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部，大小不等，对称分布，且可伴有皮疹及荨麻疹。血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点，呈全身性散在性分布。

　　10.坏血病表现为毛囊周围出血

遗传性毛细血管扩张症有唇、舌及面颊部有血管痣。肝脾肿大，淋巴结肿大、黄疸等，可提供临床上原发病诊断。