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小儿出血性疾病

(小儿出血病)

小儿出血性疾病是怎么回事?

向您详细介绍小儿出血性疾病的病理病因,小儿出血性疾病主要是由什么原因引起的。

小儿出血性疾病病因 主要病因: 先天性或遗传性,过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等,维生素C缺乏症、机械性紫癜等

一、发病原因

出血性疾病的种类很多,根据发病机制可分为五大类:

①血管因素所引起的出血性疾病;

②血小板因素所引起的出血性疾病;

③凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病;

④抗凝过强所引起的出血性疾病;

⑤复合因素所引起的出血性疾病。

包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

遗传性毛细血管扩张症、血管性假血友病、家族性单纯性紫癜、肺含铁血黄素沉着症等。

病毒(如流行性出血热)、细菌(如流行性脑膜炎、细菌败血症等)、螺旋体(如钩端螺旋体病)。

糖尿病、尿毒症。

磺胺、巴比妥。

动物毒素(如蜂毒、蛇毒)。

过敏性紫癜、自身DNA过敏、自身血红蛋白过敏。

维生素C缺乏症、维生素P缺乏症。

系统性红斑性狼疮、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征。

高球蛋白血症性紫癜、原发性α2-巨球蛋白血症、冷球蛋白血症性紫癜、高蛋白C症、高蛋白S症。

单纯性紫癜、机械性紫癜。

2. 血小板异常

血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

①血小板减少:特发性(免疫性)、继发性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。

②血小板增多:原发性、继发性。

①遗传性:血小板无力症、轻型血小板病、血小板因子缺乏病。

②获得性:尿毒症、肝病、药物(阿司匹林、双嘧达莫等)、骨髓增生性疾病、恶性肿瘤。

3.凝血因子减少

缺乏或质异常所引起的出血性疾病。包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

凝血因子Ⅶ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅸ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅺ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)。

凝血酶原缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子V缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子X缺乏症(遗传性、获得性)。

纤维蛋白原缺乏症(遗传性、获得性)、异常纤维蛋白原血症(遗传性、获得性)、凝血因子XⅢ缺乏症(遗传性、获得性)。

4.抗凝过强所引起的出血性疾病

(1)血循环中有抗凝物质:

①抗纤维蛋白原;

②抗Ⅴ因子;

③抗因子Ⅷ;

④抗因子Ⅸ;

⑤抗因子Ⅺ;

⑥抗因子Ⅻ;

⑦抗因子XⅢ;

⑧抗组织凝血活酶;

⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ);

⑩肝素及类肝素抗凝物质。

(2)纤维蛋白溶解性出血性疾病:

①原发性:见于肝脏病等。

②继发性:见于弥漫性血管内凝血,前列腺手术后。

5.复合因素所引起的出血性疾病

弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症。

二、发病机制

生理情况下,参与止血的三要素为血管壁、血小板和凝血因子。血管因素引起的出血性疾病,包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致;高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。血小板数量改变和黏附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病,包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。抗凝过强也可引起出血性疾病。弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症,属复合因素所引起的出血性疾病。

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