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小儿成人型慢性粒细胞白血病

小儿成人型慢性粒细胞白血病有哪些症状?

向您详细介绍小儿成人型慢性粒细胞白血病症状,尤其是小儿成人型慢性粒细胞白血病的早期症状,小儿成人型慢性粒细胞白血病有什么表现?得了小儿成人型慢性粒细胞白血病会怎样?

小儿成人型慢性粒细胞白血病症状

典型症状: 大多数患者在诊断时处于慢性期,主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化,此期粒细胞数明显增高,主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏,血黏稠度增高。

相关症状: 皮肤浸润 水肿 关节疼痛 骨痛 嗜酸细胞增加 低烧 乏力 白细胞增多 淋巴结肿大 肝脏肿大

  一、症状

  (1)慢性期:大多数患者在诊断时处于慢性期,主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化,此期粒细胞数明显增高,主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏,血黏稠度增高。起病缓慢,早期无症状或是症状较轻,病人有非特异性症状如低热、多汗或盗汗,体重减轻、乏力、左上腹饱满或疼痛、胸骨中下段压痛阳性。这些临床情况相对容易控制,很少有出血症状。这一期平均可持续3年。此期可有很高的白细胞数,称为白血病危象,造成血管阻塞并出现相应的临床情况。表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血等表现,慢性期一般约1~4年,以后逐渐进入到加速期,以至急性变期。

  (2)加速期:出现进展性加重的全身症状,如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向,脾肿大,往往为巨脾,肝脏常有轻度到中度肿大,化疗难于控制。

  (3)急变期:可缓、可快,约5%病人急剧进入急变期。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润。急变期临床表现与急性白血病相似,贫血、出血、发热,肝、脾肿大,并可伴有其他髓外浸润灶。

  二、体征

  (1)肝脾淋巴结肿大:可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。脾肿大显著,一般呈中度或重度肿大,严重者可超过脐部入盆腔。约90%的患者脾脏肿大,巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆。50%的患者有轻至中度的肝脏肿大,超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大罕见。

  (2)CNS受累:视网膜病变视盘水肿等。

  (3)皮肤:少数患者有皮肤浸润,出现皮肤结节。

  (4)75%病例有胸骨压痛,在胸骨下部1/2或2/3处压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。

  (5)其他:肺功能障碍与关节炎。约14%的患者易伴发溃疡病,多由嗜碱性细胞增多所致。由于原始细胞数过高引起的白细胞滞留症在儿童ACML中常见,但症状轻微。

  三、诊断

  述临床特点加实验室检查白细胞增多,白细胞碱性磷酸酶降低等可确诊CML。成人型约85%以上的患儿存在Ph1染色体,周围血象主要为白细胞增多,80%在100*109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞<10%,多为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞。粒:红为10~50:1。部分患者可见骨髓纤维化。骨髓巨核细胞明显增多,以成熟巨核细胞为主。血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12运载蛋白增高。骨髓培养集落与丛落皆增多。

  1.国内诊断标准

  (1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:

并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<10%。 ②骨髓:粒系高度增生,以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。

  (2)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性:

须有以下(1)~(4)中的3项加第(5)项可诊断。

  ①脾大。

  ②外周血:白细胞计数持续升高>30*109/L,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。

  ③骨髓象:增生明显至极度活跃,以中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。

  ④中性粒细胞磷酸酶(NAP):积分降低。

  ⑤能排除类白血病反应、JMML或其他:类型的骨髓增生异常综合征(MDS)、其他类型的骨髓增殖性疾病。

  (3)Ph1染色体阴性者;

用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型。前者临床症状与PH1染色体阳性者类似,后者临床症状不典型。

  2.分期诊断

  (1)慢性期具有下列两项者,可考虑为本期:

  ①有Ph1染色体。

  ②白细胞计数增高,主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<5%~10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。

  ③增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒细胞核杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。

  ④CFU-GM培养呈集落或集簇较正常明显增加。

  (2)加速期:

凡出现下述2项者考虑已进入本期:

  ①不明原因的发热、贫血、出血加重及(或)骨骼疼痛。

  ②脾进行性肿大。

  ③非药物引起的血小板进行性降低或增高。

  ④血中及(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)>10%。

  ⑤外周血嗜碱粒细胞>20%。

  ⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。

  ⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常

  ⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。

  ⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。

  (3)急变期:

具备下述之一者可诊断为本期:

  ①外周血或骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原单加幼单>20%。

  ②外周血中原始粒加早幼粒细胞>30%。

  ③骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%。

  ④有髓外原始细胞浸润。

  此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。急变中以急髓变为主,包括急粒变、急单变,偶见急红变及急性巨核细胞变等。急淋变约占20%。

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