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小儿成人型慢性粒细胞白血病

小儿成人型慢性粒细胞白血病怎样治疗?

向您详细介绍小儿成人型慢性粒细胞白血病的治疗方法,治疗小儿成人型慢性粒细胞白血病常用的西医疗法和中医疗法。小儿成人型慢性粒细胞白血病应该吃什么药。

小儿成人型慢性粒细胞白血病诊疗知识

就诊科室: 儿科 血液科 治疗费用: 市三甲医院约(10000 —— 50000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

小儿成人型慢性粒细胞白血病一般治疗

  一、治疗

  慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例,治疗目的是将其逆转至慢性期。

  1.慢性期治疗

  (1)单药化疗:

标准药物为白消安(马利兰)或羟基脲,可有效地控制临床症状、体征和血液学变化,但不会使急变期延迟。

  羟基脲,推荐剂量为10~20mg/(kg·d),根据临床情况作调整,它与白消安(马利兰)疗效相仿,它的作用时间较短,需小剂量维持。因此相对安全,全身性的毒副作用也相对较小。

  白消安(马利兰)是一种烷化剂,为非细胞周期特异性药物,常用剂量为0.06~0.1mg/(kg·d),用药10~14天后血细胞开始明显下跌、肝、脾缩小晚于血象变化,约3个月肝脾完全恢复正常。白消安(马利兰)特点为作用反应出现较晚但持续时间长,因此在白细胞计数跌至(30~40)×109/L时药物剂量应减半,至20×109/L时应停药。停药后2~3周内白细胞计数仍可继续下跌。除骨髓抑制外,白消安(马利兰)尚有肺纤维化、色素沉着、消瘦和低血压等不良反应。

  二溴甘露醇,为马利兰无效时的二线药物,每日0.25~0.5g,分次服用,维持量0.25g/日~0.25g/每周,1,2:5,6-二去水卫矛醇每日50mg溶于20ml生理盐水中静推,用7天间歇7天为1疗程,视病情重复疗程,直到白细胞降至10×109/L左右。

  嘧啶苯芥适用于马利兰复发或无效病例,每日5~10mg,分次口服,5天一疗程,间歇7天,2~4疗程后改用维持量,每天5mg,每月连服5天。

  干扰素α:其作用机理未明确。70%病人对干扰素治疗有效,达到血液学水平缓解。15%病人可达到细胞遗传学水平缓解。目前临床多采用肌肉注射或皮下注射,剂量为IFN-α-2b,2×106U/m2~5×106U/m2,也有用2×107U/m2。

  (2)联合化疗:

  干扰素α与羟基脲合用时推荐用法如下:先用羟基脲,在白细胞数降至(10~20)×109/L时减停,同时加用干扰素α,干扰素α从小剂量开始,3~7天后增加剂量,在2周内达全量。干扰素α最好在睡前应用,并同时加用退热剂,以避免发热反应。其他的不良反应尚有疲劳、抑郁、失眠等。当白细胞降至2×109/L或血小板低于50×109/L时减量。α-干扰素应长期应用直至加速期或急变期或细胞遗传学水平缓解3年以上。

  马利兰合用6-巯嘌呤(6-MP),马利兰联合6-硫鸟嘌呤(6-TG),羟基脲(Hu)联合6-MP或6-TG等。可以较快地奏效,但生存期无显著延长,

  2.急变后治疗

对加速期和急变期应按急性白血病给予强烈化疗。化疗同时支持疗法。

  3.加速期治疗

多选用羟基脲、6-TG及联合化疗,参照慢性期用法。

  4.骨髓移植

此疗法不仅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。选择慢性期患者,经预处理后,再接受HLA相合同胞的骨髓移植,临床部分病例长期无病存活。

  二、预后

  目前常用的治疗手段可使CML的中位生存期达5~5.5年,35%~40%的病人可生存7~8年。急变后生存期很短,以月计算。影响慢性期长短的不利因素包括脾左肋下大于15cm,肝右肋下大于6cm,血小板低于150×109/L或大于500×109/L,外周血幼稚细胞大于1%或未完全成熟(核左移)细胞大于20%。1年龄小于2岁者生存期长,特别是小于1岁者生存期明显长。 CML急变后预后不良,对治疗常耐药,急变后平均生存期为3个月,急淋变生存期稍长。

  1. 完全缓解

白细胞计数<10×109/L;分类正常,无幼稚粒细胞(原始、早、中、晚幼粒细胞)。血小板计数正常不超过450×109/L。

  2. 部分缓解

白细胞计数降至治疗前50%以上,至少 < 20*109/L。血白细胞计数正常,但仍存在幼稚细胞及脾大。

  3. 无效

临床及实验检查未达到上二项标准或恶化。

小儿成人型慢性粒细胞白血病辨证论治

三、小儿成人型慢性粒细胞白血病中医治疗 

  (1)气滞血瘀

治法:疏肝理气,活血化瘀。

  方药:膈下逐瘀汤。

  【来源】《医林改错》卷上。

  【组成】灵脂6克(炒) 当归9克 川芎6克 桃仁9克(研泥) 丹皮6克 赤芍6克 乌药6克 玄胡索3克 甘草9克 香附4.5克红花9克 枳壳4.5克

  【用法】水煎服。病轻者少服,病重者多服,病去药止。

  (2)正虚瘀结

治法,益气养血,活血散瘀。

  方药:八珍汤。

  【来源】《正体类要》

  【组成】 当归(酒拌)10g、川芎5g、白芍药8g、熟地黄(酒拌)15g、人参3g、白术(炒)10g、茯苓8g、炙甘草5g。

  【用法】 清水二盅,加生姜三片,大枣二枚,煎至八分,食前服。

  (3)热毒炽盛

治法:清热凉血。

  方药:犀角地黄汤或清营汤。

  【来源】《小品方》录自《外台秘要》

  【组成】 犀角[水牛角代](30克) 生地黄(24克) 芍药(12克) 牡丹皮(9克)

  【用法】 作汤剂,水煎服,水牛角镑片先煎,余药后下。以水九升,煮取三升,分三服。

  中药:

  (1)当归龙荟丸:6~10g,日2~3次。

  (2)六神丸:每次30粒,一日3次口服。

  (3)梅花点蛇丹:每次10粒,一日3次口服。

  (4)牛黄解毒片:每次3~4片,一日3次。

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