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小儿纯红细胞再生障碍性贫血

(小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良)

小儿纯红细胞再生障碍性贫血有哪些症状?

向您详细介绍小儿纯红细胞再生障碍性贫血症状,尤其是小儿纯红细胞再生障碍性贫血的早期症状,小儿纯红细胞再生障碍性贫血有什么表现?得了小儿纯红细胞再生障碍性贫血会怎样?

小儿纯红细胞再生障碍性贫血症状

典型症状: 斜视、拇指三指、面色苍白、精神不振、食欲减退、软弱无力、呼吸异常、头晕、消瘦

相关症状: 嗜红细胞综合征

  一、症状

  起病缓慢,明显的贫血多于出生后2~3个月出现,约有15%的病儿于出生后数天内发病,少数严重者出生时即有贫血,但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病数较高。

  伴发畸形:病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、先天性心脏病、尿道畸形、肾发育不良、肾盂积水、多囊肾等泌尿系统畸形。突眼、斜视、部分病儿伴有眼距宽,上唇厚等特殊面容。

  贫血:临床除畸形外,贫血是惟一的症状,无出血现象。除合并心衰时外,肝脾不肿大。婴儿因贫血而表现为面色苍白、精神不振、食欲减退、软弱无力。由于长期贫血导致严重营养不良、智力发育落后、免疫力低下。

  临床分型:

1.原发性获得性纯红再障

起病隐匿,病情进展缓慢。以贫血为主要表现,贫血程度轻重不一。

  (1)无肝、脾、淋巴结肿大等特异性体征。

  (2)部分病儿可伴有其他免疫功能异常,如低丙种球蛋白血症等。

  (3)因长期贫血可致生长发育落后,重症病儿可因反复输血导致血色病

  (4)应用铁剂,叶酸和维生素B12等补血药治疗无效。

  2.继发性获得性纯红再障

儿童较少见。临床表现为纯红细胞再障。

  (1)继发于胸腺瘤者常为慢性型,继发于溶血性贫血、病毒感染、药物中毒等,常为急性一过性。

  (2)临床除有贫血外均有原发病的表现。如胸腺瘤可有纵隔肿块,严重者可造成气道压迫或刺激症状。

  体格检查:

  主要表现为贫血貌,皮肤黏膜苍白。或表现为Turner综合征的外貌。如有胸腺瘤可有呼吸困难及上腔静脉压迫综合征的表现,可伴重症肌无力,不伴肝脾肿大。

  二、诊断

  1.继发性获得性纯红再障

  重点询问有无药物(氯霉素、氯磺丙脲、硫唑嘌呤等)接触史、感染(细菌或病毒)、输血后及自身免疫性疾病和胸腺疾病史等。 根据发病年龄、正细胞正色素性贫血、无白细胞和血小板减少、网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下、继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生,造成确诊困难。

  2.先天性纯红细胞性再生障碍性贫血

  Diamond曾提出本症的诊断要点如下。

  (1)从婴儿期开始的原因不明的中度或重度贫血。

  (2)网织红细胞减少。

  (3)白细胞和血小板正常。

  (4)骨髓幼红细胞减少或缺如。

  (5)部分伴有先天畸形。

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