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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

(小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型)

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是怎么回事?

向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病理病因,小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型主要是由什么原因引起的。

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型病因

  一、发病原因

  整合素β2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1,CDL16)、淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1,CDL1a)和p150,95分子(CDL1c)的共同组成部分。编码CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3。ITBG2基因突变类型包括点突变、缺失、插入和拼接突变,均导致CDL8功能丧失,呈常染色体隐性遗传。

  二、发病机制

  CDL8表达于全部白细胞的表面,在白细胞定向移动和与血管内皮细胞黏附过程中具有重要作用。CDL8缺陷使白细胞不能穿过血管内皮细胞和向炎症部位移行,是导致LADI的原因。

  本病病理特点为各种组织炎症完全缺乏中性粒细胞,局部无脓性物产生,但肺部炎症反应正常。

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