小儿播散性血管内凝血

　　一、症状

　　1.出血

发生率为80～90%，是本病诊断的重要依据之一。轻者可仅有少数皮肤出血点，重症者可见广泛的皮肤、粘膜瘀斑或血肿，典型的为皮肤大片瘀斑，血尿、呕血、便血、咯血、关节腔出血、颅内出血，创伤部位渗血不止。根据国内一组病例报道，出血部位中皮肤占85.1%，牙龈出血、鼻衄、伤口及注射部位出血60.1%，消化道46.8%、呼吸道23.4%，泌尿道19.1%，颅内13.8%，阴道6.4%，多部位占62.8%。

　　2.血栓

脏器栓塞症的发生率为20%～70%。

　　（1）皮肤血栓栓塞：

最多见，指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀，皮肤黏膜出现坏死性紫癜、瘀斑，呈进行性增大和增多。

　　（2）肾血栓形成：

少尿、无尿、蛋白尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。

　　(3)肺血栓形成：

造成典型的肺透明膜综合征，多伴有明显的肺功能紊乱和低氧血症，表现为进行性呼吸困难、严重者并发肺出血。严重者可发生急性肺功能衰竭。

　　(4)胃肠道血栓形成：

表现为胃肠道出血、恶心、呕吐、腹痛、腹泻和黄疸等。

　　(5)脑血栓形成：

表现为烦燥、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。

　　(6)心血管血栓形成：

可出现心搏出量减少，心音无力、低血压及心源性休克。

　　3.休克

休克在DIC时发生率为40%～70%。肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。

　　4.红细胞机械性损伤引起的溶血

红细胞可发生变形，呈盔形、三角形或棘形等，经脾脏时遭破坏。可有黄疽、贫血、血红蛋白。

　　二、临床分型

　　1.按 DIC 发生快慢分型

　　急性DIC：占多数、发生急骤，进展迅速，后果严重。若处理得当，恢复亦快，尤多见于新生儿及早产儿。

　　其特点是 DIC 可在数小时或 1~2 天内发病。临床表现以休克和出血为主，病情迅速恶化。分期不明显。急性 DIC 患者可出现实验室检查明显异常，血小板计数减少、 FDPs 升高、 PT 延长、 TT 延长、 PTT 延长和 Fbg 浓度下降。由于急性 DIC 患者，在没有严重的肝炎情况下，常出现因子Ⅴ和 Fbg 的后天性缺乏，所以当 Fbg<100mg/dl 时，应与出血症状相联系，考虑急性 DIC 存在。

　　亚急性DIC：达数周，病情较缓和。

　　其特点是数天内渐形成 DIC 。患者的临床表现：介于急性与慢性之间。

　　慢性DIC：少见，发生缓慢，发展延缓，恢复亦慢，持续时间可迁延数月。

　　其特点是早期可见凝血时间缩短而无出血倾向。到后期有凝血障碍时，出现出血症状，轻者皮肤见出血点，重者出现大片瘀斑，并有呕血、咯血、便血、血尿、少尿或无尿，以及寒战、惊厥、昏迷、呼吸困难、发绀、腹痛、黄疸等症状。慢性DIC病人常见延续性及弥漫性血栓形成，而与急性DIC不同，一般不出现致命性暴发性出血，也有人称之为“代偿性DIC”。 慢性 DIC 在一定条件下，可转为急性型。

　　2.DIC 的分期

　　(1)高凝血期：

当促凝物质进入血液循环后，使血液凝固性增高，或某些激活凝血因子的物质进入血循，此时临床可无出血症状，但常见抽血时血标本极易凝固。

　　(2)消耗性低凝血期：

随着大量微血栓的形成，血液凝固后大量凝血因子、血小板被消耗，随之呈消耗性低凝状态，病人出现广泛的严重出血。

　　(3)继发性纤溶期：

由于纤溶系统激活产生大量FDP，纤溶亢进时FDP本身有较强的抗凝作用，因此，该期临床出血更为严重。

　　上述三期并非截然分隔，可以相互重叠。

　　3.按DIC的代偿情况分型

　　在 DIC 发生、发展过程中，根据凝血物质消耗和代偿情况，可将 DIC 分为三型。

　　(1) 失代偿型(显性 DIC )：

主要见于急性 DIC 。患者常有明显的出血和休克等。实验室检查可见血小板和纤维蛋白原等凝血因子明显减少。

　　(2) 代偿型(非显性 DIC )：

主要见于轻症 DIC ，患者临床表现不明显或只有轻度出血和血栓形成症状，易被忽视，也可转为失代偿型 DIC 。实验室检查常无明显异常。

　　(3) 过度代偿型：

主要见于慢性 DIC 或恢复期 DIC 。患者临床出血及血栓症状不明显。实验室检查 Fbg 等凝血因子有暂时性增高;血小板计数减少但有时并不明显。

　　三、诊断

　　DIC伴随着复杂的病理生理过程，其实验特征也有高度的变异性、复杂性和解释的困难性。在对DIC病人评估时，通常应考虑有价值的实验检查结果，这些检查对DIC的诊断及治疗效果的监测均具重要意义。

　　DIC诊断一般标准

　　(1)存在易致DIC的基础疾病

如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。

　　(2)有下列2项以上临床表现

　　①严重或多发性出血倾向。

　　②不能用原发病解释的微循环障碍或休克。

　　③广泛性皮肤、黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭。

　　④抗凝治疗有效。

　　(3)实验检查符合下列条件

　　①同时有下列3项以上实验异常：

　　A.血小板计数<100*109/L(白血病、肝病<50*109/L) 或是进行性下降，或下列2项以上血小板活化分子标志物血浆水平增高：a.β-血小板球蛋白(β-TG)。b.血小板第4因子(PF4)。c.血栓烷B2(TXB2)。d.血小板颗粒膜蛋白-140(P-选择素，GMP-140)。B.血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L(肝病<1.0g/L，白血病<1.8g/L)或>4.0g/L或呈进行性下降。C.3P试验阳性，或血浆FDP>20mg/L(肝病>60mg/L)或血浆D-二聚体水平较正常增高4倍以上(阳性)。D.PT延长或缩短3s以上(肝病>5s)，APTT延长或缩短10s以上。E.AT-Ⅲ活性<60%(不适用于肝病)或蛋白C(PC)活性降低。F.血浆纤溶酶原抗原(PLg：Ag)<200mg/L。G.因子Ⅷ∶C<50%(肝病必备)。H.血浆内皮素-1(ET-1)水平>80ng/L或凝血酶调节蛋白(TM)较正常增高2倍以上。

　　②疑难或特殊病例应有下列2项以上异常：

　　A.血浆凝血酶原碎片1 2(F1 2)、凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)或纤维蛋白肽A(FPA)水平增高。B.血浆可溶性纤维蛋白单体(SFM)水平增高。C.血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物(PIC)水平升高。D.血浆组织因子(TF)水平增高(阳性)或组织因子途径抑制物(TFPI)水平下降。