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小儿播散性血管内凝血

(小儿弥漫性血管内凝血)

小儿播散性血管内凝血应该做哪些检查?

向您详细介小儿播散性血管内凝血应该做哪些检查,常用的小儿播散性血管内凝血检查项目有哪些。

小儿播散性血管内凝血常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
凝血酶原时间 血液血管 肝 血液 筛选外源性凝...
复钙交叉试验(CRT,PRT) 血液血管 心血管内科 血液 钙交叉试验可...
复钙时间 血液血管 心血管内科 血液 钙交叉试验可...
血小板计数 血液血管 血液 1.生理变化 ...

  小儿播散性血管内凝血检查

  1、常用一般实验检查及其结果

  (1)反映凝血机制失常的实验检查:

  消耗性低凝期,血小板减少,凝血因子减少,PT和TT延长,凝血活酶生成不良和血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验(3P)阳性等。约95%的病例都有血小板减少,一般低于10万/mm3。如在动态观察中发现血小板持续下降,诊断的意义较大。如DIC未经彻底治疗,虽经输鲜血或血小板,血小板计数仍不增加。反之,如血小板数在15万/mm3以上,表示DIC的可能性不大。有些肝病或白血病患者,血小板在DIC发生前已有明显降低,因此血小板计数无助于DIC的诊断。当外源系统因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、X大量消耗,血浆中纤维蛋白原降解产物及抗凝物质增多,凝血酶原时间即明显延长,阳性率可达90%以上。除非在DIC发生的极早期,凝血酶原时间测定正常,一般不支持DIC的诊断。正常凝血酶原时间为12.0±0.1秒,延长3秒以上则有意义。

  高凝血期时CT、PT、KPTT及复钙时间缩短。对诊断也有参考意义,有助于DIC的诊断。

  继发性纤溶期,3P阳性(晚期有时呈阴性),优球蛋白溶解试验(ELT)<70min(正常90~120min),FDP增多和血浆素原明显减少,TT延长等。

  血浆鱼精蛋白副凝固试验(简称3P试验):当血管内凝血时,FDP与纤维蛋白的单体结合形成可溶性复合物,不能被凝血酶凝固。鱼精蛋白可使复合物分离,重新析出纤维蛋白单体。结果发生纤维蛋白单体及FDP的自我聚合,形成肉眼可见的絮状沉淀,称为副凝固试验。

  优球蛋白溶解时间:优球蛋白是血浆在酸性环境中析出的蛋白成份,其中含纤维蛋白原、纤维蛋白溶解原及其活化素,但不含纤维蛋白溶解抑制物,可用以测定纤维蛋白溶酶原激活物是否增加。正常值应超过2小时。如在2小时内溶解,表示纤维蛋白溶解亢进。纤溶亢进时,纤溶酶原减少,纤溶酶增多,优球蛋白被大量纤溶酶加速溶解。国内资料报告阳性率为25~42.9%。由于优球蛋白碎片的制备、鉴定、纤溶抑制物的破坏等均较复杂,故所获结果常有争议,并易受人为因素影响在诊断DIC时,应用价值非常有限。

  (2)反映红细胞破碎综合征的检查:

  红细胞减少(贫血),血涂片可见到畸形红细胞,如碎裂细胞、盔甲细胞等。血片检查见破碎及变形的红细胞比例超过2%时,对DIC的诊断有参考价值。骨髓增生,红系增生和网织红细胞增多等。

  2.实验室检查的变异性

DIC病期不同,DIC临床类型不同也影响实验室检查结果的变异性,这与机体代偿功能有关。失代偿期时所有检查都异常,代偿期时各项检查可正常或轻度异常,高代偿期时检查结果甚至超过正常。因此,3P阴性、纤维蛋白原不低(肿瘤等)也不能否定诊断,要动态观察实验检查结果。

  (1)PT异常的变异:

PT在DIC患者绝大多数应为异常,在消耗性低凝期及继发性纤溶期时PT均应延长。PT延长约见于75%的急性DIC患者,但仍有约25% DIC患者PT正常或缩短,如在DIC早期激活的凝血因子较多存在,即高凝血期时PT则缩短或正常。此外,早期降解产物很快被凝血酶凝固的能力和快速“凝集”试验系统作用,也能解释DIC时PT、正常或缩短,因此,PT在一般情况下对诊断DIC价值有限。

  (2)KPTT异常的变异:

KPTT因多种原因在急性DIC时也是延长的,特别是在消耗性低凝期及继发性纤溶期时,KPTT在纤维蛋白原<1000mg/L时开始延长。而在急性DIC患者KPTT不延长的约占50%,因此,KPTT不延长不能排除急性DIC的诊断,其原因是:①早期降解产物可很快被凝血酶凝固和“凝集”试验系统的作用。②急性DIC时,循环中存在被激活的凝血因子,它们可避开KPTT检测系统的其他因子,直接使纤维蛋白形成。因此,KPTT在DIC诊断中价值有限。

  (3)TT异常的变异:

在急性DIC患者,TT应是延长,因循环中FDP的存在及其干扰纤维蛋白单体的聚合作用和低纤维蛋白血症而引用的。但由于上述原因,在个别病人也可正常或缩短。一种较简单的附加的补充试验可予以检出,即利用TT、试验提供的凝血块,将其静置5~10min,并观察血凝块有无溶解现象。若10min内不溶解,即可判定循环中的血浆素无明显增高,反之,则可能血浆中有血浆素存在,具有临床意义的升高,可确诊DIC存在。

  (4)凝血因子分析结果的变异:

在大多数急性DIC病人,其循环中存在着被激活的凝血因子,如X α、Ⅸα及凝血酶等,故常规方法的凝血因子检测,将提供DIC患者不易解释和无意义的结果。如检测患者Ⅷ因子,因DIC病人血中存在Xα,将获得-高水平的Ⅷ因子检查结果,因Xα绕过了试验系统对Ⅷ:C的需要,并快速将纤维蛋白原转变为纤维蛋白。因此,在典型的标准曲线,将有一个很快的时间被记录,并将作为一个高水平Ⅷ因子予以解释,而事实上并无Ⅷ因子存在。可见,凝血因子分析将提供错误的和无意义的结果,在DIC的诊断上意义不大。

  (5)FDP异常的分析:

FDP在85%~100%的急性DIC患者中有升高,故认为FDP升高即诊断DIC系一种常见的误解。事实上,这些降解产物仅仅是血浆素生物降解纤维蛋白原或纤维蛋白的依据,FDP只表明血浆素的存在。在某些DIC患者,FDP可呈现假阴性。纤维蛋白原由Aα、Bβ和γ键组成,血浆素首先降解其Aα链的羟基终端,产生X碎片,然后被血浆素进一步降解形成碎片Y与D。此后碎片Y进一步降解形成另外的碎片D与E,或所谓N端二硫化物结构。碎片X和Y仍含有纤维蛋白肽,它们是凝血酶的作用底物。就可理解为什么在某些条件下急性和慢性DIC其FDP可以呈阴性。现代用FDP方法学检测碎片D和E,在急性DIC时,有明显的继发性纤溶活性及大量血浆素存在于循环中,这使纤维蛋白被降解至碎片D和E,这两者均是最终的降解产物。此外,粒细胞酶、胶原酶及抑肽酶等大量释放,它们也可降解所有的碎片D和E,这使急性DIC时FDP呈阴性。因此,FDP阴性不能排除急性和慢性DIC,尽管如此,FDP在DIC病人,几乎总是升高。

  3.其他新的实验室检查

  (1)抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)的测定:

AT-Ⅲ测定已成为诊断和监测急性和慢性DIC患者疗效的关键试验。DIC时AT-Ⅲ与一些被激活的凝血因子结合形成复合物,导致大多数急性或慢性DIC功能性AT-Ⅲ的明显降低。正常时成人的AT-Ⅲ含量为75%~125%(180~300mg/L),新生儿约为正常成人的50%,6个月时达成人水平。

  (2)血小板因子4(PF4)和β-血栓球蛋白(β-TG)的检测:

DIC时大量血小板凝聚和释放,使PF4和β-TG均增高。许多现代研究表明,这两种中任何一种都对DIC的诊断和疗效监测有助。

  (3) 纤维蛋白相关检测

  纤维蛋白肽A(FPA) 测定:DIC时纤维蛋白降解分解出肽A(正常值100mg/L),DIC时常有特异地增高,一种新的检测方法是用放射免疫法测定Bβ15~42及相关肽的测定,如Bβl5~42及相关水平升高伴有FDP升高,则对DIC与原发性纤维有较大的鉴别诊断价值。

  纤维蛋白原数量测定:减少约在70%左右的DIC病例,纤维蛋白原低于200mg/dl。在原有较高纤维蛋白水平或DIC的早期阶段,纤维蛋白原降低不显著,定量测定正常,动态观察就可见到纤维蛋白原有持续减少的倾向,一般低于150mg/dl时,即有诊断意义。纤维蛋白原滴定度半定量的方法简便,有实用价值。

  纤维蛋白原肽链碎片测定:DIC时肽链Bβ15~42碎片升高,正常对照1.56nmol/L±1.20nmol/L。

  血浆可溶性纤维蛋白测定:在诊断DIC前期有意义,可能预示脏器并发病变。

  纤维蛋白降解产物的检查:正常人血清中仅有微量FDP。如FDP明显增多,即表示有纤维蛋白溶解亢进,间接地反映出DIC。测定的方法很多,包括免疫法Fi试验(即乳胶颗粒凝集试验,正常滴度<1∶8),FDP絮状试验、放射免疫扩散法、葡萄球菌猬集试验(正常FDP值为0.57±0.1μg/dl,DIC时可高达60μg/dl)、鞣酸比红细胞间接血凝抑制试验(正常血清FDP值<10μg/dl,DIC时超过20μg/dl),酶膜免疫吸附技术等。如果FDP增多,表示有急性DIC的可能。

  (4)D-二聚物的测定:

D-二聚物是在凝血酶最初转变纤维蛋白原为纤维蛋白时,及激活的Ⅻ因子到绞链纤维蛋白时所形成的一种新抗原,它是作为血浆素降解绞链纤维蛋白的结果而形成的,D-二聚物对DIC具有特异性。结果证明,93.2%的DIC患者D-二聚物升高(>2000μg/L),其平均水平为2047μg/L,在DIC被排除的病人,其异常率仅6%,平均水平为541μg/L。

  (5)蛋白C、蛋白S及纤维结合蛋白测定:

它们在DIC时呈下降,其诊断价值及在疗效监测中的作用仍待进一步确定。

  (6)测定Ⅷ:

C/ⅧR∶Ag的比率和Ⅷ∶C/VWF∶Ag比率,在DIC时,这两个比率大多数下降,这是因为Ⅷ∶C消耗的缘故。

  (7)凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT):

DIC时增高,正常对照1.7μg/L±0.3μg/L。

  (8)纤溶酶-α2纤溶酶抑制复合物(PIC):

DIC时增高,正常对照0.2mg/L±0.1mg/L。

  (9)血浆血栓调节蛋白(thrombomodulin,TM)测定:

DIC发生时42.0μg/L±20.85μg/L,正常对照15.36μg/L±4.85μg/L,DIC缓解时TM显著降低。开始时TM浓度较高的预后较差,伴有脏器功能衰竭者TM浓度较不伴者要高。对DIC前期问题,有报告指出在DIC发作前一周时,FDP(-),PT(-),纤维蛋白原(-),血小板数不降低。而此时,TAT( ),PIC(纤溶酶-α2纤溶酶抑制物)( ),D-二聚体( )[(-)异常不明显,( )异常显著]。认为TAT、PIC及D-二聚体检查有助于DIC前期的诊断。

  4.根据临床需要选择各种影像学检查方法

可用心电图、CT、MRI造影和脑血流图等辅助检查加以诊断。

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