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小儿贲门失弛缓症

(贲门痉挛、巨食管)

小儿贲门失弛缓症是怎么回事?

向您详细介绍小儿贲门失弛缓症的病理病因,小儿贲门失弛缓症主要是由什么原因引起的。

小儿贲门失弛缓症病因 主要病因: 1.可能与病毒感染、毒素、营养缺乏,基因及局部炎症有关2.由于精神刺激引起皮质神经功能障碍等

  小儿贲门失弛缓症疾病病因

一、发病原因

  本病的病因尚不清楚。

  可能与病毒感染、毒素、营养缺乏,基因及局部炎症有关,但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒,不支持病毒感染学说。

  临床研究发现,精神顾虑可使患儿症状加重,考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍,导致中枢及自主神经功能紊乱而发病。

  近年研究发现HLA DQw抗原与本病密切相关及在病人的血清中发现一种拮抗胃肠道神经的自身抗体,提示本症有自身免疫因素。

  二、发病机制

  贲门失弛缓症的确切发病机制仍不明确,一般认为,由于迷走中枢及食管壁神经丛病变、抑制性神经递质缺乏、食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高;吞咽时LES松弛不全或完全不能松弛;

  长期的食管内容物残留,导致食管扩张、延长和弯曲、食管炎症、溃疡或癌变。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后,食管又出现蠕动性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非原发性,而是与LES梗阻有关。

  贲门失弛缓的病理生理机制如下:

  1、神经原性病变:

  动物实验显示,冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧),可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。

  由此可见,迷走神经的支配仅止于食管的上段,而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配,其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。

  LES内VIP的明显减少,因LES失去抑制作用而张力增高,乃引起失弛缓症。

  2、抑制性神经元受累:

  LES区神经有兴奋性(胆碱能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能NANC)两种。

  (1)管活性肠肽(VIP)和一氧化氮(NO):

  是NANC抑制性神经递质,介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少。

  (2)胆囊收缩素(CCK):

  对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外,患者LES对阿片肽等药物的反应不同于常人,也提示有神经或肌细胞受体的异常。

  3、迷走神经功能异常:

  本症患者有明显的胃酸分泌障碍,与迷走神经切除术后症状类似,提示有去迷走神经功能障碍。

  (1)神经原性病变 患者食管肌间神经丛(Auerbach神经丛)神经节细胞减少、缺如、退行性变、神经纤维化。无病理改变者提示外源性神经病变。患者食管体部和LES区的肌索对作用于神经节水平的刺激无反应,而乙酰胆碱直接作用能引起收缩反应。另有报道患者食管对胆碱能剂有强反应性,即出现强烈节段性收缩。根据Cannon定律,即失去自主神经的组织对该神经传导递质的反应更敏感,说明病变主要在神经。

  (2)抑制性神经元受累 LES区神经有兴奋性(胆碱能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能NANC)两种。血管活性肠肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神经递质,介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少。胆囊收缩素(CCK)对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外,患者LES对阿片肽等药物的反应不同于常人,也提示有神经或肌细胞受体的异常。

  (3)迷走神经功能异常 本症患者有明显的胃酸分泌障碍,与迷走神经切除术后症状类似,提示有去迷走神经功能障碍。

  综上可知,由于迷走中枢及食管壁神经丛病变、抑制性神经递质缺乏、食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高;吞咽时LES松弛不全或完全不能松弛;食管体部失蠕动和运动不协调,对食物无推动作用。使食物滞留于食管内,当食管内压超过LES压力时,由于重力作用,少量食物才能缓慢通过。长期的食管内容物残留,导致食管扩张、延长和弯曲、食管炎症、溃疡或癌变。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后,食管又出现蠕动性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非原发性,而是与LES梗阻有关。

  失弛缓症累及整个胸内食管,并不仅局限于贲门部,开始时食管解剖学上正常,以后肥厚、扩张,并失去正常蠕动,贲门括约后肥厚、扩张,并失去正常蠕动,贲门括约肌不能松弛,异常主要限于内层环行肌,而外层纵行肌功能正常。据食管腔扩张的程度分轻、中、重3度。

①轻度:食管腔无明显扩张或扩张仅限于食管下段,一般管腔的直径<4cm,无或仅有少量食物及液体潴留,食管可见推动性收缩。

②中度:食管腔扩张明显,管腔的直径<6cm,有较多的食物及液体潴留,食管少见推动性收缩。

③重度:食管腔极度扩张,腔的直径>6cm,有大量的食物及液体潴留,食管见不到推动性收缩。

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