小儿巴德-吉亚利综合征

　　一、症状：

　　1、好发人群。婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。

　　2、临床治疗分型。主要根据病变部分知道临床分型。

　　(1)A型为局限性下腔静脉阻塞。

　　(2)B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞。

　　(3)C型为肝静脉阻塞。

　　3、特征性症状。

　　(1)腹痛。主要表现为突发型急性腹痛，可见腹部迅速膨胀。

　　(2)腹水。患者可出现大量腹水，伴随有肝区胀痛不适，影像学检查可见有肝脏肿大。但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。

　　(3)胃肠道反应。由于病变部位不同，部分患者可有消化道症状出现，如恶心、呕吐、腹泻等。亦有患者体格检查时发现黄疸。

　　(4)严重患者大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血等急性并发症，临床上应引起注意。

　　4、慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。

　　5、其他症状。主要以肝脏功能损害为主，如凝血障碍、激素灭活降低导致激素水平升高、DIC等。

　　二、诊断：

　　1、本病征主要以肝功能损害为主。

　　2、出现临床特征性症状可做初步考虑本病征。

　　3、确证需结合实验室检查和辅助检查结果。