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小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征

(小儿46-XY单纯性腺发育不全综合症,小儿XY或XX性腺发育不全症,小儿单纯性腺发育不全)

小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征如何鉴别?

向您详细介绍小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征应该如何鉴别诊断。

一、鉴别

在人体内,控制青春发育是通过下丘脑-垂体-性腺轴来调节的。任何原因如先天性疾病、外伤、手术、感染、肿瘤、营养不良或过剩、生活习惯及职业等造成这条轴功能异常,均可引起性腺疾病,包括性早熟、性幼稚、性分化异常。

Turner综合征: 患者呈女性表现,第二性征不发育,身矮、蹼颈、肘外翻、性腺呈条索状等临床特点。染色体检查,发现只有一条 X 染色体。故称为先天性性腺发育不全,没有 Y 染色体的性腺,只有发育为卵巢.

主要不同点为:①本病患儿除性征和外生殖器发育落后外不伴其他表现如身材矮小,多发畸形和智能落后等;②染色体核型绝大多数患儿呈46,XY等。

睾丸女性化症: 睾丸女性化综合征患者有睾丸,但体型与外生殖器的表现型为女性,所以称睾丸女性化综合征。染色体组型为46XY,HY抗原阳性。睾丸内有发育良好的间质细胞,所分泌的雄激素也可达正常水平,但无男性生殖管道,外生殖器呈女性型,并且有女性体态。

Mayer-Rokitansky-Küster综合征: 副中肾管发育障碍所致,主要表现为先天性无阴道、始基子宫,女性第二性征、外生殖器、输卵管、卵巢均正常.

XX单纯性性腺发育不全:其表现与本病类似。因为上述二种疾病均为性腺发育不全,无正常发育的卵泡,所以均不能行经、排卵及受孕。

真两性畸形:患者体内同时存在卵巢及睾丸两种性腺,或在一个性腺内存在卵巢及睾丸两种性腺组织,故称两性畸形。

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