纹状体黑质变性

　　纹状体黑质变性检查

一、检查

　　1.直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2～3min内收缩压下降多于30mmHg，舒张压下降多于20mmHg，心率无变化者为阳性。

　　2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。

　　3.脑脊液检查 除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外，大部分患者脑脊液均正常。

　　4.MR是最有价值的诊断方法，T2加权像显示豆状核低密度，红核与黑质间正常存在的高信号降低。并显示铁沉积增加。由于胶质细胞、胶质纤维增生及毛细血管增多使病变组织含水量增多，延长Tl、T2值，在Tl加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。

　　O’Brien报告1例SND患者。MRI显示壳核信号减少，尤其是在后外侧T2加权图像低于苍白球水平，此外，壳核明显缩小，中脑由于黑质网状部和红核信号减小而显示不清。作者认为SND的症状似乎由于特殊结构功能的联系，壳萎缩与肌强直和对药物不敏感有关，肌强直的严重程度和壳信号减少程度密切相关。戴启麟报道6例SND患者MRI检查均异常。2例双侧外囊区对称出现白质退行性变，4例出现双侧壳核不规则T1W1低信号，T2W1高信号，其中1例同时伴脑干、小脑萎缩。而6例CT检查均正常。

　　5.PET研究表明纹状体、额叶、小脑和脑干葡萄糖代谢障碍，是由于功能性神经元成分缺失造成的。