外阴克罗恩病

　　一、发病原因

　　本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关：

　　1.遗传易感性 本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。

　　2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。

　　3.免疫因素。

　　二、发病机制

　　外阴Crohn病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织，且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成，其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致，典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%～25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22%～75%的Crohn病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn病累及阴道者很少见。Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类：

　　1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

　　2.口腔黏膜阿弗他样溃疡。

　　3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。

　　4.特发性病变 有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在25%的Crohn病中，首发症状表现为肝周病变。