维生素B6缺乏病就诊指南
维生素B6缺乏病就诊指南针对维生素B6缺乏病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:维生素B6缺乏病挂什么科室的号?维生素B6缺乏病检查前的注意事项?医生一般会问什么?维生素B6缺乏病要做哪些检查?维生素B6缺乏病检查结果怎么看?等等。维生素B6缺乏病就诊指南旨在方便维生素B6缺乏病患者就医,解决维生素B6缺乏病患者就诊时的疑惑问题。
典型症状
感觉障碍、惊厥
建议就诊科室
营养科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至维生素B6不缺失后,不适随诊。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有无智能减退、无力等伴随症状?
4、大便、睡眠情况。
5、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
6、治疗情况如何?
7、有无药物过敏史?
重点检查项目
1.直接测定
(1)直接测定血浆维生素B6水平,正常一般大于40nmoL/L。 (2)测定维生素B6的代谢产物:最常用的是测定血浆中5-磷酸吡哆醛(PLP),它与组织维生素B6的相关性好,但对摄入量的反应缓慢,约10天才能达到稳定状态。目前是评价维生素B6营养状况的最好指标,以血浆PLP大于20nmol/L为正常。但在评价时应考虑影响PLP浓度的各种因素,当蛋白质摄入增加、碱性磷酸酶活性升高、吸烟和年龄增长等都可使PLP水平下降。 (3)测定尿中排泄的代谢产物4-吡哆酸,如每天排泄少于1.0mg,常提示维生素B6缺乏。4-吡哆酸的排出量几乎能立即对膳食维生素B6摄入量反应,以大于3μmol/d为适宜营养状态的指标。
2.间接测定
(1)红细胞天门冬氨基酸转氨酶(α-Erythrocyte aspartic acid transaminase,α-EAST)和丙氨酸转氨酶(α-Erythrocyte alanine transaminase,α-EALT)活性系数测定α-EAST和α-EALT经PLP活化已被广泛用于评价长期维生素B6营养状况。α-EAST活性系数大于1.6和α-EALT活性系数大于1.25作为维生素B6缺乏的指征。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验。 (2)色氨酸降解产物的测定:色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶。给予2g色氨酸口服剂量后,24h尿排出黄尿酸大于65μmol,考虑维生素B6缺乏。
3.脑电图
常有快活动,可有棘波,也可呈高度失律。婴儿维生素B6依赖症示周期性高波幅棘波,偶见尖波。
诊断标准
维生素B6缺乏病应注意与其他病因导致的皮炎、舌炎、口腔炎、抑郁、头晕、生长不良、周围神经病变和癫痫发作,以及其他神经系统症状相鉴别。
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