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维斯科特-奥尔德里奇综合征

(维-奥二氏综合征,维-奥综合征,维斯科特-奥尔德里奇综合症)

维斯科特-奥尔德里奇综合征有哪些症状?

向您详细介绍维斯科特-奥尔德里奇综合征症状,尤其是维斯科特-奥尔德里奇综合征的早期症状,维斯科特-奥尔德里奇综合征有什么表现?得了维斯科特-奥尔德里奇综合征会怎样?

维斯科特-奥尔德里奇综合征症状

典型症状: 便血、紫癜、丘疹

相关症状: 组织细胞增生 血小板减少 疱疹

  一、症状

  本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病,具有三联征。即血小板减少,血小板内在代谢障碍,容易破溃,常引起出血,形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。

  血小板减少性紫癜和便血出现最早,多见于生后1个月,可引起脑出血和消化道出血等严重出血。湿疹一般发生于生后2~3个月,病情随年龄增长而加重,难以控制,表现类似异位性皮炎或脂溢性皮炎。生后3个月~1年,患儿频发严重的细菌和病毒等感染,常见的感染病原体包括Gram阳性和阴性细菌,引起肺炎、支气管炎、鼻窦炎、中耳炎、脑脊膜炎和败血症,病毒如麻疹、水痘、单纯疱疹和巨细胞病毒感染等,真菌如白色念珠菌和原虫如卡氏肺囊虫感染等,感染时间长且难以控制。

  二、诊断

  哮喘、荨麻疹和腹泻较常见,也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等,10%的患者并发恶性病变。常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。

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