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维斯科特-奥尔德里奇综合征

(维-奥二氏综合征,维-奥综合征,维斯科特-奥尔德里奇综合症)

维斯科特-奥尔德里奇综合征是怎么回事?

向您详细介绍维斯科特-奥尔德里奇综合征的病理病因,维斯科特-奥尔德里奇综合征主要是由什么原因引起的。

维斯科特-奥尔德里奇综合征病因

  一、发病原因

  本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例,但无家族史。

  二、发病机制

  遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原,不能将免疫信息传给免疫效应细胞,或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷。本综合征患者的淋巴细胞缺乏由肌动蛋白束形成的微绒毛,此外,患者淋巴细胞和血小板不能稳定地表达唾液酸糖蛋白尤其是CD43及其他蛋白。最近,缺陷基因已通过定位克隆技术确定,该基因编码一种53kD蛋白,在调节T细胞骨架的一种蛋白Cdc42的信号传导下游发挥功能。对含有多糖体的细菌如流感杆菌、肺炎球菌和大肠杆菌感染后不能形成抗体,T细胞功能也有轻度缺陷。

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