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无脉络膜症

(进行性RPE脉络膜变性,进行性RPE营养不良性变性,进行性脉络膜萎缩,进行性毯层脉络膜萎缩,全脉络膜血管萎缩)

无脉络膜症是怎么回事?

向您详细介绍无脉络膜症的病理病因,无脉络膜症主要是由什么原因引起的。

无脉络膜症病因 主要病因: 遗传因素,免疫因素,生化缺陷

无脉络膜症疾病病因

1、发病原因

多数患者与遗传因素有关。

2、发病机制

本病为X染色体隐性遗传已被公认,其机制尚未阐明。男性发病,且为进行性,女性为基因携带者。

从组织学和超微结构中发现有巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节,在吞噬的色素中有关蛋白质可能引起过敏反应,使脉络膜间质崩溃,Bruch膜和血管消失,脉络膜发生全层萎缩。

生化测定发现有环磷酸鸟苷(cGMP)降低。

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