Coats病

　　外层渗出性视网膜病变检查：

　　1、血胆固醇检查

对于成人患者可进行血胆固醇检查。

　　2.糖耐量试验。

　　3.病理学检查

无论青年或老年患者，其病理改变基本相同。视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变。血管周围有慢性炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞和大单核细胞。血管内皮细胞增生变性，使血管变窄甚至闭塞。内膜下有PAS染色阳性的黏多糖沉积。有的血管内皮细胞脱落、甚至消失，失去屏障功能，且血液外溢。有的病例可有新生血管形成。视网膜早期有水肿、蛋白渗出液和出血位于视网膜外层，可引起部分或全部视网膜脱离，脱离的视网膜下充满蛋白渗出液和出血，有大量泡沫细胞和胆固醇结晶空隙以及吞噬脂质的巨噬细胞。早期病例视网膜色素上皮尚正常，脉络膜可有慢性炎性细胞浸润。晚期视网膜渗出被结缔组织代替，位于视网膜内和视网膜与脉络膜之间。瘢痕组织中有空腔出现，其中填满各种碎屑，如出血后残留的色素、玻璃样物质、巨细胞、胆固醇或其他结晶、钙粒等。视网膜色素上皮增生、变性和脱落。最后血管和视网膜有大量退行性变，血管硬化，视网膜完全为增殖纤维和胶质组织代替。

　　晚期病例的光镜下检查，视网膜广泛脱离;视网膜变性、萎缩、结构全被破坏;视网膜深层有大小不等的囊腔，囊腔内及脱离的视网膜下充满出血及蛋白性渗出液;有的还有仙化斑块、色素游离、数量不等的泡沫细胞和胆固醇结晶。视网膜血管扩张、管壁增厚、玻璃样变性，PAS染色显示血管内皮下基底膜增厚，内皮细胞增生变性。血管闭塞，亦可见到内皮细胞脱落，甚至全部消失，血液外溢，血管仅有轮廓。视网膜内外层均有新生血管。血管周围有淋巴细胞、大单核细胞等炎性细胞浸润。玻璃体内有蛋白性渗出液及少量淋巴细胞、大单核细胞，部分标本中还可见到出血和胆固醇结晶空隙。脉络膜与视网膜粘连处和机化结缔组织团块附近有明显的慢性炎性细胞浸润。结缔组织团块位于视网膜脉络膜间，大小不等。视网膜色素上皮增生，进入结缔组织团块中。部分病例可有钙化或骨化。有时还可见到胆固醇结晶空隙及异物巨细胞反应。

　　眼底荧光血管造影：典型表现为血管改变，病变区小动脉和小静脉扩张迂曲，尤以小动脉为重，管壁呈现囊样扩张，或呈串珠状动脉瘤，表现为圆点状强荧光。有的病例动脉瘤少，如Coats病第1型;有的动脉瘤多，如Coats病第2型。毛细血管高度扩张迂曲，有微动脉瘤形成。有些患者视网膜小静脉闭塞和毛细血管闭塞，形成岛状或大片状无灌注区。在动脉瘤和无灌注区附近可见动静脉短路，该处血流缓慢。病变区附近可有新生血管形成，其末端常呈毛刷状强荧光，并有荧光素渗漏。病变区的渗出可因荧光素染色呈现片状强荧光。如有大片出血则有荧光遮蔽影像。黄斑受损者可呈现不完全的或完全的花瓣状或蜂房样荧光素渗漏。