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糖原贮积病

(糖原累积病,糖原性肝肾大)

糖原贮积病简介
  糖原贮积病(glycogen storage disease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏,使糖原不能正常分解或合成,在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病,又叫糖原病(glycogen disease),糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现,多数是糖原分解酶缺乏,糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏,表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织,主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉,大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。
糖原贮积病基本知识
是否属于医保:医保疾病
别名: 糖原累积病,糖原性肝肾大
发病部位: 全身
传染性:无传染性
多发人群:遗传疾病
是否会遗传:
遗传方式:在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病,
相关症状: 肌肉萎缩 肝脏肿大 肝肿大 空腹低血糖 智力减低 [详细]
并发疾病: 肝纤维化 [详细]
糖原贮积病诊疗知识
就诊科室: 内分泌科 儿科
治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约5000--10000
治愈率:20%
治疗周期:1-3年
治疗方法: 药物治疗、对症治疗、支持治疗[详细]
相关检查: 胰高血糖素 普通透视检查 血乳酸 胰高糖素激发试验 肝功能 [详细]
常用药品: 消积化虫糖浆果糖注射液果糖注射液 [详细]
糖原贮积病去医院必看
最佳就诊时间: 暂无相关资料
就诊时长: 暂无相关资料
复诊频率/诊疗周期: 暂无相关资料
就诊前准备: 暂无相关资料
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