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特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症

(多变的未分类的抗体缺乏性疾病,原发性获得性无丙种球蛋白血症)

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症有哪些症状?

向您详细介绍特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症症状,尤其是特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的早期症状,特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症有什么表现?得了特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症会怎样?

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症症状

典型症状: 溃疡 、脾肿大

相关症状: 恶性贫血 球蛋白异常 免疫缺陷

  一、症状

  多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。

  临床上表现对化脓性细菌高度易感,反复发生流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染,常反复发生鼻窦炎、支气管炎、中耳炎和肺炎,长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症。口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见,大部分患者有腹泻、脂肪痢,有时有蛋白损失性肠病和吸收不良,部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善。患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%),如SLE、白癜风、血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等。有作者报道,90%的患者有腹泻,常伴脂肪痢、胃酸缺乏和贾第鞭毛虫病;28%有支气管扩张和脾大;12%有甲状腺病;6%有干燥性角膜炎和恶性贫血。淋巴网状系统的恶性肿瘤发生率也较高,如胃癌、结肠癌和直肠淋巴瘤等,尤其在50~60岁者。

  另一个特征是常易出现不明原因的肉芽肿,无干酪样坏死,损害内未发现有微生物,常累及皮肤、肺、脾和肝脏,皮质类固醇激素治疗有效。

  二、诊断

  多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断。男女患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。临床上表现为对化脓性细菌高度易感,反复发生流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染,常反复发生鼻窦炎、支气管炎、中耳炎和肺炎,长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症。口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见,大部分患者有腹泻、脂肪痢,有时有蛋白损失性肠病和吸收不良,部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善。常易出现不明原因的肉芽肿,无干酪样坏死,损害内未发现有微生物,常累及皮肤、肺、脾和肝脏,皮质类固醇激素治疗有效。接种菌苗后几乎无抗体反应。迟发性皮肤试验反应较弱。组织病理检查 淋巴结缺乏浆细胞,可见淋巴滤泡明显增生,但缺乏活力,十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫,应用甲硝唑治疗可见改善。

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