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天冬氨酰葡萄糖胺尿症

(天冬氨酰基葡萄糖胺尿)

天冬氨酰葡萄糖胺尿症是怎么回事?

向您详细介绍天冬氨酰葡萄糖胺尿症的病理病因,天冬氨酰葡萄糖胺尿症主要是由什么原因引起的。

天冬氨酰葡萄糖胺尿症病因 主要病因: 由于全身性遗传性缺乏天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶所致

一、发病原因

本病是一种常染色体隐性遗传疾病。是由于全身性遗传性缺乏天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶所致。

二、发病机制

正常时这种溶酶体酶可裂解天冬氨酰氨基葡萄糖胺键,这种键位于几种糖蛋白的碳水化合物和蛋白之间。糖蛋白降解的第一步受溶酶体蛋白酶作用,通过裂解碳水化合物与氨基酸之间的化学键而产生糖肽。天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶通过脱氨作用可释放天冬氨酸,而产生游离的氨和N-乙酰氨基葡萄糖。这种酶缺乏时,就会使过多的糖蛋白沉积于溶酶体内而致病。

本病的组织学改变为内脏组织细胞内有包涵体和空泡。

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