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生殖道畸形

生殖道畸形有哪些症状?

向您详细介绍生殖道畸形症状,尤其是生殖道畸形的早期症状,生殖道畸形有什么表现?得了生殖道畸形会怎样?

生殖道畸形症状

典型症状: 副中肾管完全未发育,则输卵管、子宫体、子宫颈和阴道同时缺如。副中肾管不完全发育,可无子宫体,但有子宫颈及阴道的存在;无子宫颈,往往与无子宫、无阴道同时存在。

  一、生殖道畸形阴道发育异常

  1.阴道闭锁(atresia of vAGina)

  尿生殖窦的窦阴道球未正常发育而使阴道部分闭锁,其闭锁位于阴道下段,约长2~3cm,其上仍为正常阴道。由于下段阴道闭锁,经血引流亦受阻,故其症状与处女膜闭锁相同。

  2.先天性无阴道(congenital ABsence of vagina)

  双侧副中肾管会合后若发育不全,其末端未向尾端伸展导致先天性无阴道,常合并无子宫或痕迹子宫,仅极少数患者有发育正常的子宫,卵巢一般正常,此类患者常合并泌尿系畸形。又称Meyer-Rokitansky -Kuster-Hauser综合征(MRKH’s综合征)。

  3.阴道横隔(transverse vaginal septum)

  双侧中肾管会合后与泌尿生殖窦相连接处若未贯通,或阴道板腔道化时在不同部位未完全腔化贯通,阴道可有横隔形成。横隔可位于阴道内任何水平,最常位于中部或上1/3部。厚者约1cm, 也可很薄。隔上有孔者为不完全性横隔。不完全性横隔较为多见,完全性横隔罕见。

  4.阴道纵隔(longitudinal vaginal septum)

  阴道纵隔为双侧副中肾管融合时其中隔未消失或消失不全所致。可分为完全性或不完全性阴道纵隔。此类畸形常合并各种类型的子宫及宫颈畸形。可有双宫颈双子宫,单宫颈双子宫或正常宫颈正常子宫。

  5.阴道斜隔(oblique vaginal septum)

  阴道纵隔末端偏离中线向一侧倾斜与阴道侧壁融合,形成双阴道,一侧与外界相通。另一侧为阴道腔盲端。常合并双子宫。一侧子宫经血引流通畅。另一侧子宫经血积存阴道盲腔内。由于多数斜隔上有孔,经血尚可缓慢向外排出。如斜隔上无孔,则无法引流经血而积存于同侧阴道盲端或子宫内。多数阴道斜隔伴有同侧肾缺如。

  二、生殖道畸形子宫发育异常

  1.先天性无子宫(congenital absence of uterus)

  副中肾管完全未发育,则输卵管、子宫体、子宫颈和阴道同时缺如。副中肾管不完全发育,可无子宫体,但有子宫颈及阴道的存在;无子宫颈,往往与无子宫、无阴道同时存在。

  2.始基子宫(primordial uterus)和幼稚子宫(infantile uterus)

  始基子宫又称为痕迹子宫,系因两侧副中肾管会合后不久即停止发育,常合并无阴道。子宫极小,无宫腔。幼稚子宫,系因副中肾管会合后短时期内即停止发育,子宫较正常小,极度前屈或后屈。宫颈呈圆锥形,相对较长,宫体与宫颈之比为1:1或2:3。

  3.单角子宫(unicornuate uterus)和残角子宫(rudimentary horn uterus)

  单角子宫是由单侧副中肾管所发育形成,而对侧的副中肾管则未发生或未发育,未发育侧的卵巢、输卵管、肾同时缺如。如果一侧副中肾管发育良好,而对侧副中肾管在发育过程中发生停滞等异常情况,则形成不同程度的残角子宫,多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接。残角子宫可分为3种类型:

1)I型

  残角子宫宫腔与对侧子宫宫腔相通;

  2)II型

  残角子宫宫腔与对侧子宫宫腔不相通,甚至与同侧输卵管亦不相通;I型、II型的内膜可有功能。

  3)III型

  残角子宫为实性肌性结节,无宫腔。

  4.弓形子宫(uterus arcuate)和双角子宫(bicornuate uterus)

  弓形子宫的子宫底部轻度凹陷,但宫体及子宫颈正常,亦称鞍状子宫(saddle form uterus)。双角子宫底部的凹陷更为明显,致使子宫两侧各有一角突出,所形成的短突伸入宫腔下段可达到子宫颈内口,子宫颈正常。

  5.双子宫(uterus didelphys)和中隔子宫(septate uterus)

  双子宫为因两侧副中肾管完全未融合,各自发育形成两个子宫和两个宫颈,左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。可伴有阴道纵隔或斜隔。中隔子宫因两侧副中肾管融合不全,在宫腔内形成中隔。从子宫底至宫颈内口将宫腔完全隔为两部分为完全中隔,仅部分隔开为不全中隔。子宫外观正常,腔内遗留中隔,将子宫体分为两个腔。

  三、生殖道畸形宫颈发育异常

  1.先天性宫颈不发育(agenisis of cervix)

  即无宫颈,宫颈完全缺如。

  2. 先天性宫颈发育不全(dysgenisis or atresia of cervix )

  即宫颈闭锁,有宫颈组织,但为实性。 二者均可有正常阴道,亦可合并先天性无阴道,常有正常的子宫体与子宫内膜。

  四、生殖道畸形输卵管发育异常

  1.单侧输卵管缺失

  系因该侧副中肾管未发育;

  2.双侧输卵管缺失

  常见于无子宫或始基子宫患者;

  3.单侧(偶尔双侧)副输卵管

  为输卵管分支,具有伞部,内腔与输卵管相通或不通;

  4.输卵管发育不全、闭塞或中段缺失

  类似结扎术后的输卵管。

  五、生殖道畸形生殖道发育异常对生育的影响

  生殖道发育异常的患者一部分可以有正常的月经和性生活,妊娠、分娩等亦无异常,常在体检时偶然发现,或终身不被发现。但多数患者可表现出生殖功能异常,如不孕、反复性流产早产胎儿生长受限胎位异常、分娩期异常等,畸形类型不同,影响程度也不相同。其中以子宫畸形最多见,对生育的影响也比较严重。

  1.不孕

  阴道畸形中先天性无阴道常合并无子宫,或是始基子宫、幼稚子宫,此类患者无受孕的可能。处女膜闭锁及完全性阴道横隔则手术后可获得妊娠的机会。梗阻性畸形造成经血逆流,可导致盆腔粘连及子宫内膜异位症,也是造成不孕的原因,此类患者应尽早诊断及手术治疗。

  2.病理妊娠

  1)流产、早产

  (1)发育异常的子宫在妊娠后存在血供不足,仅有一侧血管供血, 妊娠后蜕膜形成不良,影响胎儿生长发育而流产,如双子宫、单角子宫等。

  (2)中隔子宫,若受精卵着床于中隔处,中隔粘膜血管形成差,子宫蜕膜形成不良,供给胚胎血液不足而致流产。

  (3)发育异常的子宫宫腔狭小,妊娠后宫腔压力大,易发生中孕期流产及早产,如单角子宫。

  (4)发育异常的子宫,同时宫颈发育也不良。若宫颈肌肉组织与结缔组织比例失衡,易发生中孕期反复流产,如双角子宫。

  2)妊娠并发症

  (1)前置胎盘胎盘早剥、胎膜早破的发病率明显高于正常妊娠。偶可有妊娠期自发性子宫破裂的发生。

  (2)残角子宫妊娠由于其肌层发育不良,仅1%者能维持到妊娠晚期,其他在孕早期流产,或在妊娠12-20周出现自然破裂,危及生命。

  (3)双子宫患者,妊娠子宫只有一侧阔韧带和圆韧带固定,子宫重量不均匀,尤其当妊娠子宫从盆腔升入腹腔时易发生扭转。双子宫在孕中、晚期突发急性腹疼,阴道出血、休克等,应考虑妊娠子宫的急性扭转,虽然上述并发症少见,但后果极其严重。

  3. 胎儿异常、胎位异常

  畸形子宫的血液供应不良、神经分布和肌纤维发育的改变、宫腔形态不规则,均可使胎儿生长发育受影响,胎儿生长受限,新生儿体重低于正常妇女同龄新生儿体重平均值。胎儿宫内窘迫死胎、死产和新生儿窒息发病率增加 ,单角子宫、双角子宫、弓形子宫等由于子宫形态的异常出现臀位、横位等胎位异常。

  六、生殖道畸形分娩期异常

  因畸形子宫肌层发育不良,分娩时可因产力异常、子宫颈扩张困难导致难产甚至子宫破裂。双子宫妊娠者,若非妊娠的子宫位于子宫直肠窝,产时可出现梗阻性难产。并发胎盘粘连、胎盘植入、胎盘滞留、产后出血产褥感染的几率也显著增高,剖宫产率明显提高。

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