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史-约综合征

(多形性渗出性红斑,多型性大疱性红斑,黏膜呼吸道综合征,黏膜-皮肤-眼综合征,史蒂文斯-约翰逊综合征,史-约综合症)

史-约综合征是怎么回事?

向您详细介绍史-约综合征的病理病因,史-约综合征主要是由什么原因引起的。

史-约综合征病因

  史-约综合征疾病病因

一、发病原因:

  1.Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关,如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。

  2.在Stevens-Johnson综合征中,引起免疫反应的诱导因素尚不明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用,但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应。感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。

  3.Stevens-Johnson综合征的急性期,可出现OKT4 细胞的大量删除现象。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征皮肤的主要浸润细胞就是OKT4亚群。Langerhans细胞也可能起到抗原递呈细胞的作用或者是产生某些淋巴因子,而这些淋巴因子趋化T辅助细胞进入这些部位。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者水疱内液体中的CD8淋巴细胞数量明显增加。这些淋巴细胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29,这表明它们是致敏性细胞毒性T细胞,可能是重要的调节细胞和效应细胞。IFN-γ1b可能具有促进多形性红斑形成的作用,针对抗原刺激而产生的IFN-γ可以促进细胞黏附分子的表达,而这些细胞黏附分子能够使杀伤性T细胞与表皮细胞相结合。

  4.毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明显增高。在磺胺类药物相关性毒性表皮坏死溶解患者,HIA-B12、HLA-DR7和HLA-A29的出现率显著上升。目前还难以确定毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。

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