您现在的位置:疾病百科 > 疾病症状 >肾性氨基酸尿

肾性氨基酸尿

肾性氨基酸尿怎样治疗?

向您详细介绍肾性氨基酸尿的治疗方法,治疗肾性氨基酸尿常用的西医疗法和中医疗法。肾性氨基酸尿应该吃什么药。

肾性氨基酸尿诊疗知识

就诊科室: 肾内科 治疗费用: 市三甲医院约(1000-5000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

肾性氨基酸尿一般治疗

  肾性氨基酸尿西医治疗

一、治疗

  因本病属遗传性疾病,目前尚无根治办法。 其主要治疗原则为早期发现,并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗,以减少并发症。如胱氨酸尿病人,应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食,并补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。

  1.胱氨酸尿病的治疗

  (1)饮水疗法:多喝水,特别在夜间也要保证一定的饮水量,以防止尿液浓缩时析出胱氨酸结晶;24h水摄入量至少在4L以上,以使尿胱氨酸浓度稀释,保持在250mg/L以下。

  (2)控制饮食:低蛋氨酸(为胱氨酸最重要的前身)饮食,有时可中等度减少胱氨酸尿。

  (3)碱化尿液:可口服碳酸氢钠或枸橼酸钠(10~38g/d),使尿液pH>7.5时,以增加胱氨酸溶解度,不利于结石形成。在尿液的pH为7.5时,胱氨酸的溶解度最高(约溶解280mg/L),但有可能促进磷酸钙沉积,故也可在睡前服用250~500mg的乙酰唑胺(醋唑磺胺)。

  (4)口服青霉胺:青霉胺(二甲基半胱氨酸)可与胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸-青霉胺二硫化合物从尿中排出,又可减少约50%的尿中游离胱氨酸,因此有防止结石形成的作用。本药不仅有预防作用,还可溶解正形成的结石。具体用法:1~2g/d,分3~4次口服。本药因有负性血清病样反应,如皮疹、发热、关节痛以及骨髓抑制,肾损害(肾病综合征)等副作用,故不宜作为常规应用药物,只用于上述一般治疗不能控制或严重胱氨酸结石的患者。目前较新的药物有N-乙酰-D-青霉胺及硫普罗宁(巯基丙酰甘氨酸),效果相同,毒性较低。

  (5)对症处理:有肾结石患者,可考虑体外震波碎石或手术取石,还可服用中药排石汤。控制继发感染,缓解尿路梗阻尿毒症者则可予透析或肾移植。

  2.二碱基氨基酸尿的治疗

  (1)限制蛋白摄入量:因患者有高氨血症和蛋白不耐受现象,故要限制每天的蛋白质入量,特别是Ⅱ型病人。成人每天蛋白摄入量<0.8g/kg,在儿童要注意可能导致营养不良。但最近有报道,在充分补给精氨酸的基础上,蛋白摄入量可适当放宽,对促进智力与生长发育皆有好处,特别是儿童患者。

  (2)补充相应氨基酸:主要静脉补充精氨酸,鸟氨酸或瓜氨酸。因小肠吸收障碍,口服精氨酸、鸟氨酸常无效。瓜氨酸属中性氨基酸,转运部位不同,它吸收后又能代谢转换为精氨酸和鸟氨酸,故口服瓜氨酸和赖氨酸则有效,可预防高氨血症和纠正血浆氨基酸浓度。

  3.Hartnup病的治疗

 本病无根治办法,但患者随年龄增长,特别在青春期后可自行缓解。

  (1)高蛋白饮食:一般给予高蛋白饮食,补充烟酰胺50~100mg/d,烟酰胺(尼克酰胺)50~250mg/d,分次口服,即可缓解糙皮病症状,维持病人健康。如出现小脑共济失调及精神症状,则应禁食高蛋白,可予静脉补充葡萄糖以提供足够的能量。

  (2)口服碳酸氢钠:以增加尿吲哚代谢物排出,减少结肠中支链氨基酸的脱羧作用。

  (3)口服新霉素:杀灭肠道细菌及时防治肠道感染,因其可诱导症状发作 重者还应予洗胃或清洁灌肠。

  4.亚氨基甘氨酸尿的治疗

 本病无需治疗,预后良好。

  5.二羧基氨基酸尿的治疗

 Ⅰ型患者可试用谷氨酸,连续日夜服用,可预防低血糖发生。Ⅱ型则无需治疗。

  6.蛋氨酸吸收不良综合征给予低量蛋氨酸饮食,即可以改善症状与智力。

  二、预后

  本病因系隐性遗传性疾病,各型临床特点不尽相同,预后也不一致。多数经确诊并对症治疗可以减少并发症,使患儿长期存活,预后尚好。个别病人如长期不予治疗可因并发症发展致肾功能不全

分享: