您现在的位置:疾病百科 > 疾病症状 >视网膜色素变性

视网膜色素变性

(为毯层视网膜变性视网膜变性)

视网膜色素变性应该如何预防?

向您详细介绍视网膜色素变性应该如何预防,常见预防措施有哪些。

视网膜色素变性预防

  1.预防:

  本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%。

  2.其他注意事项:

  后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢,最后可致整个晶体混浊。约1%~3%病例并发青光眼,多为宽角,闭角性少见。有人从统计学角度研究,认为青光是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内Corti器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。

  色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病,比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期,在10岁左右(或更早)已有显著临床表现,五个组成部分不是具备者,称不完全型。此外,本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病,少见。

分享:

相关文章

耳朵老流脓,是耳朵进水了吗?

耳朵的慢性流脓并不少见,很多人都没有引起重视,甚至不认为是一种疾病。其实,不能掉以轻心。提醒患者,慢性化脓性中耳炎一定要尽早、及时地进行治疗。

张宏征 | 南方医科大学珠江医院 | 耳鼻咽喉科中心

孩子的耳屎需要掏吗?这些事会损害宝宝听力健康

小时候,相信大多数人都被爸妈强迫过掏耳朵。俗话说“关心则乱”,其实给孩子掏耳朵的举动也是这样的。

迟晨雨 | 北京中医药大学东方医院 | 耳鼻喉科

炎热夏季谨防甲肝和戊肝感染

  夏季是各类传染病发病的高峰期。甲肝和戊肝也不例为,重庆医科大学病毒性肝炎研究所周卫平教授为此发表了自己的看法。

乙肝病毒母婴传播的预防

  患乙肝的母亲会将病毒垂直传播感染给胎儿,因此,怎样保证这些乙肝病人或病毒携带者的家庭生下健康的宝宝一直是医学界探讨的问题。现代医学用新法阻断病毒传播,解决了这一...