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肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速

(儿茶酚胺依赖性TdpVT,家族性LQTS,肾上腺素能依赖性LQTS,肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速,特发性LQTS,先天性LQTS,遗传性Q-T间期延长综合征,原发性LQTS)

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速怎样治疗?

向您详细介绍肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的治疗方法,治疗肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速常用的西医疗法和中医疗法。肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速应该吃什么药。

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速诊疗知识

就诊科室: 心血管内科 治疗费用: 市三甲医院约(1000 —— 5000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速一般治疗

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速西医治疗

  (一)治疗

  1.药物治疗

  (1)β受体阻滞药:

由于本型TDP的触发因素是交感神经性活动增高所致,肾上腺素能抑制剂可获最佳疗效。对于长期治疗或对急性发作治疗,β受体阻滞药是首选药物,常用能耐受的大剂量普萘洛尔(心得安)治疗,剂量为:1~2mg用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注,若无效,再用0.5~0.75mg,每2分钟静脉推注1次,总量<5mg。注意普萘洛尔可致心衰加重、低血压、心动过缓、心脏停搏等,应在心电监护下密切观察。静注有效后口服,剂量从10mg,3次/d,逐渐增加到足量为3mg/kg。一般主张长期服用,减量时应逐渐减,不能突然停药。有报告在突然停药后可发生反跳,个别可发生猝死。大剂量普萘洛尔的耐受性个体差异较大,必须注意个体化。当耐受不了,而又未达到足量、TDP仍在发作的患者,可选用美托洛尔(Metoprolol或称美多心安,倍他乐克),先以5mg稀释(5%葡萄糖液20ml)后缓慢静脉推注,如无效,5min后可重复1次。或用萘羟心安(Nadolol)等。普萘洛尔用后可减少本型TDP的发作次数或完全控制发作,TU异常可恢复正常,QTc间期缩短。但有的Q-T间期仍延长。用普萘洛尔治疗后病死率由73%可降低至6%。在应用β受体阻滞药时,由于剂量较大,必须很好地监测,注意不良反应的出现,及时纠正。

  (2)苯妥英钠:

可用于经β受体阻滞药治疗无效的本型TDP。剂量为50~100mg,用注射用水稀释后缓慢静脉推注,每5~10分钟重复1次,直至心律失常消失或累积剂量达1000mg,改口服维持量,首日1000mg,第2、3天500mg,以后300~400mg/d。严重低血压、心力衰竭、心动过缓及高度房室传导阻滞者禁用。有主张苯妥英钠(35mg)与普萘洛尔(150mg),3次/d交替口服,也可控制发作,比单用一种药效果好。

  (3)其他药物:

少数病例对普萘洛尔(注射)无效,而用利多卡因或硫酸镁有效。维拉帕米、普罗帕酮仅个别有效。禁用儿茶酚胺类及延长复极的药物。

  2.左侧颈交感神经切断术

 对足量药物治疗无效者,可行左侧颈交感神经切断术。切除左侧星状神经节的下部及前3~5个胸节(保留星状神经节的上部,以避免发生Horner综合征),可使病死率降低7%。手术后仍应长期服用普萘洛尔。

  3.植入心脏复律除颤器(ICD) 

在上述两种方法治疗无效时可用此方法。疗效显著,应及早安装。

  4.同步直流电击复律

 当患者TDP持续发作,药物治疗无效或有可能发展为心室颤动、猝死者,应及时行电复律终止发作。

  5.对缺陷基因分类进行治疗

 对LQT1、LQT2型(即KXLQT、MINK及HERG缺陷基因)患者,应以钾通道为“靶点”进行治疗,如用Nicorandil(系钾通道开放剂)、补钾、补镁治疗。螺内酯也有效。对LQT3型(相关基因为SCNSA和部分HERG)患者,应以钠通道为“靶点”进行治疗,如美西律(Mexiletine)。治疗后,LQTS3组Q-T间期、QTc显著降低,而LQTS2组无效。对于LQTS2患者,因其与细胞外钾浓度升高激活HERG钾离子通道有关,此时补充钾盐可使复极异常得到纠正。

  (二)预后

  当QTc间期>0.60s、心动过速、有猝死病史、普萘洛尔治疗无效等指征为LQTS的高危指征,患者预后差,年死亡率为9%,首次发病即有30%~40%的患者死亡。未接受治疗的肾上腺素能依赖性TDP有症状患者的病死率可高达71%。治疗后可显著降低。

  与未治疗者相比,β受体阻滞药长期治疗者显著减少晕厥发作和降低病死率,虽然其Q-T间期并不一致地缩短。经β受体阻滞药治疗的患者,以及做过左侧颈交感神经切断术的患者,总的晕厥发生率已下降到9%,猝死率已下降到1.5%。

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