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色素失禁症

(色素失调症)

色素失禁症有哪些症状?

向您详细介绍色素失禁症症状,尤其是色素失禁症的早期症状,色素失禁症有什么表现?得了色素失禁症会怎样?

色素失禁症症状

典型症状: 躯干两侧出现荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎改变,皮肤萎缩、甲萎缩、甲营养不良等

相关症状: 皮肤含铁血黄素沉着 偏身萎缩 继发性视神经萎缩 斜视性弱视

  一、症状

  出生后不久即发生,罕见2个月后发病。损害分3期:红斑及大疱;丘疹和疣状损害;色素沉着。它们的发生不规则,可相互重叠,分布多样化。

  皮损的突出表现为灰褐色和黑灰色斑点,呈线状、水滴状、螺纹状和大理石纹状等不规则形,排列无次序,常分布于躯干、上臂、大腿部位。在色素斑出现前,常有大疱,尼氏征阴性,此起彼伏,水疱消退后可见红色光滑的结节和斑块。皮损中可出现蓝到棕色的泼溅样色素沉着斑。色沉斑持续数年后可渐消退,直至20~30岁才觉察到,有的伴有萎缩和硬化。

  患儿常伴有假性斑秃、甲营养发育不良、甲缺损、甲畸形,眼部损害约占30%,表现白内障、斜视、视神经萎缩,蓝色巩膜、渗出性脉络膜炎等;骨骼异常少见,如并指(趾)、多肋、骨瘤、偏身萎缩及牙齿缺陷;出牙延迟或部分无牙。中枢神经系统也可受累,表现智力发育迟缓、小头畸形、癫痫、痉挛性四肢麻痹,短臂、短腿等。

  二、诊断

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

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