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什么是色素失禁症 有哪些症状表现

2016-02-2739健康网
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核心提示:色素失禁症症状表现躯干两边会出现类似荨麻疹、水疱或者疣状的皮炎变化。继发出色素性斑疹。

  

   什么是色素失禁症?色素失禁症也被称为Bloch-Sulzberger病,主要出现于女性,是一种X连锁呈现显性的遗传性疾病。患者会出现特征性的皮肤改变,眼,骨骼及中枢神经系统都可能会出现畸形及异常。色素失禁症的症状表现有哪些?

   色素失禁症的临床表现

   色素失禁症是罕见的系统病,女性的发病比较明显。异常的基因在X性染色体,女性因为另一条X染色体的正常基因会把它掩盖,病情不严重。男性异常基因在一个X染色体上,病情严重,经常会在胎儿期就死亡了。

   色素失禁症患者出生后2个星期,躯干两边会出现类似荨麻疹、水疱或者疣状的皮炎变化。继发出色素性斑疹,集中在躯干、上臂及大腿。色素沉着类似辣椒粉或喷泉。色素会持续几年,消退后不会出现痕迹。

   色素失禁症的皮肤可以分3期,第Ⅰ期是红斑及大疱,排列成一行,初生时就会出现的,2周内会变得非常明显,经常影响四肢和躯干;第Ⅱ期会出现角化过度,疣状皮疹及斑块,我的2/3的病人会在继水疱位置出现皮疹。通常在1周岁时就会消失。第Ⅲ期会出现网状色素沉着,躯干最显著。乳头处的色素沉着会过度。

   患者的其他改变有假性秃发和慢性萎缩性肢端皮炎样,皮肤萎缩、甲萎缩、甲营养不良以及甲下肿瘤,溶骨性损害和掌跖多汗等。多数病人会出现皮肤外表现,影响牙齿和中枢神经系统,还有眼睛及骨骼。

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