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神经系统副肿瘤综合征

(神经系统副肿瘤综合症)

神经系统副肿瘤综合征有哪些症状?

向您详细介绍神经系统副肿瘤综合征症状,尤其是神经系统副肿瘤综合征的早期症状,神经系统副肿瘤综合征有什么表现?得了神经系统副肿瘤综合征会怎样?

神经系统副肿瘤综合征症状

典型症状: 小脑变性,脊髓炎,多发性肌炎及坏死性肌病等

相关症状: 下肢神经性疼痛 眼肌麻痹 共济失调 复视 额部肿块 眼球不能随意动

神经系统副肿瘤综合征症状诊断

  一、症状:

1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位

如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为:

  1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(POM)及脊髓炎等。

  2)累及周围神经:少见,不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS,包括亚急性感觉神经元病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉-运动或自主神经元病等。

  3)累及神经-肌肉接头及肌肉:如Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)、皮肌炎多发性肌炎及坏死性肌病等。

  2.副肿瘤综合征共同的临床特点

  1)多数患者的PNS症状出现于肿瘤之前,可在数年后才发现原发性肿瘤。

  2)亚急性起病,数天至数周症状发展至高峰,而后症状、体征可固定不变,患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。

  (3)PNS的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等,均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调,可出现轻度跖反射伸性。

  4)脑脊液细胞数增多,蛋白和IgG水平升高,电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。

  3.患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体

  1)抗-Hu抗体(抗神经元抗体),与副肿瘤性脑脊髓炎有关。

  2)抗-Yo抗体,是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。

  (3)抗-Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体),与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛乳腺癌相关。

  4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。

  5)抗电压门控钙通道抗体,见于LEMS及僵人综合征(SMS)患者。前三种抗体具有相当的特异性,可证实癌肿的存在,使医生针对相关的脏器进行检查。

   二、诊断

    副肿瘤综合征主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊,临床遇到持续神经系统症状的患者难以解释时应疑诊PNS,神经科医生对本综合征的警惕性尤为重要。某些PNS患者有特征性表现,如PCD、POM及Lambert-Eaton综合征等常提示与肿瘤有关,如系统检查未发现癌肿,需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断,血清或CSF特异性自身抗体可确诊PNS和提示潜在的肿瘤性质。

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