三尖瓣畸形

三尖瓣畸形疾病病因

　　闭锁

　　三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损。

　　关闭不全

　　罕见于瓣叶本身受累，而多由肺动脉高压及三尖瓣扩张引起。由于先天性或后天性因素致三尖瓣病变或三尖瓣环扩张，导致三尖瓣在收缩期不能完全关闭时称三尖瓣关闭不全。该病有功能性和器质性两种，前者多继发于导致右心室扩张的病变，发病率相当高，如原发性肺动脉高压、二尖瓣病变、肺动脉瓣或漏斗部狭窄、右心室心肌梗塞等。后者可为先天性异常如Ebstein畸形及共同房室通道，也可为后天性病变如风湿性炎症、冠状动脉病变致三尖瓣乳头肌功能不全、外伤及感染性心内膜炎等。该病预后视原发病因的性质和心力衰竭的严重度而定，原发性肺动脉高压症和慢性肺源性心脏病所致者预后常较二尖瓣病变或房间隔缺损所致者更差。内科治疗可缓解症状，外科手术可治愈。

　　下移畸形

　　三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少，此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。