十二指肠良性肿瘤

　　十二指肠良性肿瘤疾病病因

一、发病原因

　　目前没有相关内容描述。

　　二、发病机制

　　较为常见的十二指肠良性肿瘤病理类型有以下几种：

　　1.腺瘤(adenoma) 多数腺瘤呈乳头状或息肉状，突出于黏膜表面，可为单发或多发，是十二指肠良性肿瘤最常见者。根据其病理特征又可分为：

　　(1)管状腺瘤(tubular adenoma)：此种腺瘤多为单个，呈息肉状生长，大多有蒂，易出血，基底宽者一般体积较大。组织学上主要是由增生的肠黏膜腺体组成，上皮细胞可有轻度异形性，属真性肿瘤。

　　(2)乳头状腺瘤(papillary adenoma)和绒毛状腺瘤(villous adenoma)：由于此类瘤易于癌变，据报道21%～47%的十二指肠癌来自十二指肠绒毛状腺瘤的恶变，故此种腺瘤越来越受到临床上的重视和警惕。这种腺瘤常为单发，表面呈乳头状或绒毛状隆起，基底部宽，无蒂或短蒂。组织学上见此种腺瘤表面由一层或多层柱状上皮覆盖，间质富含血管，故临床上极易出血。柱状上皮细胞内含有大量黏液细胞，可有不同程度异形性，故其恶变率大于腺瘤样息肉，不同的文献报道其恶变率在28%～50%。

　　(3)Brunner瘤：又称息肉样错构瘤或结节样增生。肿瘤多位于黏膜下，呈息肉样突起，直径可由数毫米至数厘米，无明显包膜。镜下可见黏膜肌层下，十二指肠腺增生，由纤维平滑肌分隔成大小不等的小叶结构，本腺瘤除可偶见有细胞的典型增生外，很少恶变。

　　(4)非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplastic polyp)和炎性息肉(inflammatory polyp)，均属非瘤性息肉，一般可自行消失。

　　(5)胃肠道息肉综合征：如Gardner综合征、Peutz-Jeghers综合征、家族性腺瘤性息肉病(famillial adenomatous polyposis，FAP)等，此类病变均为多发性，可分布于全消化道，十二指肠的病变可发生恶变。

　　2.平滑肌瘤(leiomyoma) 十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织，发病原因不明。平滑肌肿瘤由一组平滑肌组成，分界明显，常为单发，呈圆形或椭圆形，有时呈分叶状，直径小的不到1cm，大者可超过10cm达20cm左右。肿瘤生长方式有多种，可突入肠腔，也可在肠壁或向肠腔外生长。一般质地较韧，有时可发生变性。平滑肌瘤表面黏膜有丰富的血管，故可因糜烂、溃疡而发生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的肿瘤细胞发生细胞核有丝分裂异常活跃时，则表明有恶变，其恶变率为15%～20%。据北京协和医院统计，十二指肠平滑肌瘤常见的发生部位以十二指肠降部和水平部居多，中年人发病为多见，平均年龄为56.6岁。

　　3.类癌(carcinoid)及神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor) 广义的类癌包括许多部位的神经内分泌肿瘤。胃肠道的类癌起源于肠嗜铬细胞(ECL)，这些细胞属于一族具有共同生化特性的胺前体摄取和脱羧细胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell，APUD细胞)，是许多神经内分泌肿瘤的共同起源。十二指肠部位的神经内分泌肿瘤除胃泌素以外多数无症状，肿瘤直径约1～5cm，60%为良性，较为常见的有：胃泌素瘤(gastrinoma)，生长抑素瘤(somatostatinoma)，神经节细胞旁神经节细胞瘤(gangliocytic paraganglioma)。肿瘤主要分布于近端十二指肠，以十二指肠第二段壶腹周围最为常见。可能与局部的细胞分泌功能有关。值得一提的是，在卓-艾综合征中，70%的胃泌素瘤位于十二指肠。

　　4.其他 个别病例报道，较为罕见的十二指肠良性肿瘤还有脂肪瘤(lipoma)、血管瘤(hemangioma)、纤维瘤(fibroma)、错构瘤(hamartoma)等。