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溶血过度所致贫血

溶血过度所致贫血是怎么回事?

向您详细介绍溶血过度所致贫血的病理病因,溶血过度所致贫血主要是由什么原因引起的。

溶血过度所致贫血病因

一、病因:

1.红细胞膜缺陷(30%):

红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎。在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

2.血红蛋白结构或生成缺陷(30%):

血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时,过多的珠蛋白链沉淀,使红细胞变硬,破坏而发生溶血性贫血。

3.红细胞酶的缺陷(30%):

为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血,酶的疾病可分为2类:

1)红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),

2)红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。

4.红细胞外在缺陷(5%)

外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。

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