妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜

　　一、症状

　　起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛前驱症状，以后迅速出现其他症状。亦有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。HIV感染者1/2病人无症状。患者发热占75%，神经系统症状占40%，头痛占61%。典型的临床表现主要有下列特点。

　　 1.血小板减少引起出血

以皮肤黏膜为主，表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血。主要是因为微血管内血栓形成过程中消耗了大量的血小板所致。

　　2.微血管病性溶血性贫血

主要是因血流经过病变血管时(特别是小动脉)，红细胞受到机械性损伤及破坏而引起不同程度的贫血。正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半寿期仅3天(正常25～26天)。约1/2的病例出现黄疸，间接胆红素升高，20%有肝脾大，少数情况下有雷诺现象。

　　3.神经精神症状

其严重程度决定本病的预后。有人报告168例中有151例出现神经系统症状，占90%，其症状特点为变化不定，初期为一过性，50%可改善，可反复发作。患者可有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹，45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。

　　4.肾脏症状

表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿，但肉眼血尿不常见。40%～80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降，这与肾脏血管广泛受累有关。重者可发生急性肾衰。

　　5.发热

不同病期均可发热，常达38～40.5℃。其原因不明，可能与下列因素有关：

　　(1)继发感染，但血培养结果阴性。

　　(2)下丘脑体温调节功能紊乱。

　　(3)组织坏死。

　　(4)溶血产物的释放。

　　(5)抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热源。

　　6.其他

心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，并可发生心衰或猝死。心电图示复极异常或各种心律失常。亦有报告出现肺功能不全，有的出现腹痛、肝脾大，少数有淋巴结轻度肿大、各种类型的皮疹、恶性高血压、皮肤和皮下组织有广泛性坏死、动脉周围炎以及无丙种球蛋白血症等。

　　 二、诊断

　　多数学者认为根据三联征(微血管病性贫血、血小板减少和精神神经症状)即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征(加发热及肾脏损害)才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下：

　　1.主要表现

　　(1)溶血性贫血，末梢血片可见红细胞碎片和异形红细胞。

　　(2)血小板计数<100*109/L。

　　2.次要表现

　　(1)发热，体温超过38.3℃。

　　(2)特征性神经系统症状。

　　(3)肾脏损害，包括血肌酐>177μmol/L和(或)尿常规检查发现血尿、蛋白尿、管型尿。

　　若有2个主要表现加上任何一个次要表现，诊断即可成立。