妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退

　　一、症状

　　本病多见于成年人，老年人和幼年者较少见。结核性者男性多于女性，自身免疫所致“特发性”者女性多于男性。起病缓慢，早期表现疲乏，衰弱无力，精神萎靡，食欲不振，体重明显减轻，酷似神经官能症。典型临床表现有以下几点：

　　1.色素沉着 散在于皮肤及粘膜内，见于原发性患者。由于垂体ACTH分泌增高，黑色素细胞刺激素也增高，出现皮肤、黏膜色素沉着，在摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤为明显。继发垂体前叶功能减退者无此症状。

　　2. 循环系统症状 常见头晕、眼花、血压降，肾上腺危象时血压可降至零。心电图低电压、T波低平或倒置，PR间期延长。

　　3.神经精神症状 疲乏无力是主要症状。常伴激动或抑制、淡漠、疲劳、嗜睡、精神失常、精力不集中、记忆力下降、易激动、多失眠。

　　4.心血管系统 近半数患者血压可低于90/60mmHg(12/8kPa)，危象时可降至零。常有头晕、直立性低血压、昏厥，肾上腺危象时可降至零。

　　5.消化系统症状 早期表现为食欲减退、喜咸食、体重减轻，较重者出现恶心、呕吐、腹胀、消化不良、腹泻、腹痛、便秘等。

　　6.慢性失水 变现为体重明显减轻或消瘦。在应激状态下可诱发肾上腺危象，此时出现高热、恶心、呕吐、腹泻、失水、烦躁不安等症状，最终循环衰竭，血压下降、脉细弱、心率速、精神异常，继而昏迷。

　　7.其他 高血钾、低血钠、体重大都减轻5～10kg以上。糖异生减弱，可发生空腹低血糖。两性性功能减退，男性阳萎，女性阴毛、腋毛脱落，月经失调或闭经。轻症患者可妊娠。如病因为结核感染，常有低热、盗汗等症状，体质虚弱消瘦更严重。如伴有其他自身免疫性疾病，则可伴有相应疾病表现。

　　8.危象 为本病急骤加重的表现。常于感染、创伤、手术、分娩等应激刺激下或骤然中断治疗等情况下发病。表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、严重脱水，血压降低，心率快，脉细弱，休克，低血糖，低血钠，高热，精神失常，如不及时抢救，可迅速发展至休克、昏迷、死亡。

　　二、诊断标准

　　妊娠期慢性肾上腺皮质功能减退较难诊断，因为其临床症状(消瘦，皮肤黏膜色素增深，食欲减退，乏力)可发生于正常妊娠。某些特征可能有助于妊娠期慢性肾上腺皮质功能减退的诊断，如妊娠早、中期剧烈呕吐，妊娠早期体弱，低血压或者过度色素沉着。还须结合实验室检查作出正确诊断。轻症和不典型患者仅在应激状态或ACTH刺激后才有阳性发现。