脐膨出-巨舌-巨体综合征

脐膨出-巨舌-巨体综合征一般治疗

脐膨出-巨舌-巨体综合征西医治疗

1.一般治疗

　　(1)出生后，为避免囊膜破裂和污染，局部应立即用无菌温湿生理盐水敷料及塑料薄膜覆盖加以保护，可减少热量及水分的丧失。在转送过程中，要保暖，置胃管并持续吸引，减少胃肠内积气，以利治疗;

　　(2)消毒剂涂敷疗法

　　适用症：巨型病例，或有严重合并畸形存在，或囊膜污染可能并发感染者。

　　方法：以前应用红汞液涂敷，因易发生汞中毒而被废弃，现用70%乙醇、0.5%硝酸银、碘伏等。具有杀菌力、蛋白凝固作用、收敛作用的各种药液，均可取得同样效果，使其结痂、痂下新生肉芽组织、从周围皮肤缘向肉芽组织表面生长上皮细胞，最终囊膜为上皮细胞和结缔组织瘢痕所替代，形成腹疝。1-2岁时再修补腹壁缺损。适用于囊膜完整的脐膨出，特别是早产儿合并其他严重畸形或并发症，不适合手术者;

　　2.手术方法的选择

　　按腹壁缺损大小，体重，合并畸形而作出判断。

　　(1)术前准备

　　患儿应置保温箱中，以防低体温。用无菌生理盐水纱布保护脐膨出，以防污染和囊膜破裂，对囊膜已破裂肠管脱出者，更应严加保护，争取时间进行手术治疗。按置胃肠减压管以排空胃内容并防止吞入气体继续进入肠道，以减轻腹胀。纠正已存在的脱水、酸中毒，同时静脉点滴抗生素，并做好配血和输血的准备;

　　(2)一期修补术

　　适用症：一期修补法是最理想的方法，适用于腹壁缺损较小的脐膨出，特别是脐带疝，膨山内容回纳后不致于腹压增高而影响呼吸、循环或肠道受压梗阻者。

　　手术方法：沿囊膜基底部的皮缘做切口。剪开囊膜注意勿损伤器官。剪除全部囊膜，分别结扎脐动、静脉和残留的脐尿管。检查无其他胃肠道畸形后，在助手的配合下用力牵拉腹壁以扩大腹腔。将胃肠道内容和积气分别挤向结肠由肛门排出或挤向胃内由胃管吸出，然后分层缝合腹壁。必要时可加张力缝线。如术中发现有危及生命的畸形存在，应同时矫治。此法适用于小型脐膨出;

　　(3)二期修补术(皮瓣修补法)

　　二期修补法适用于巨型的脐膨出，尤其是有肝脏脱出者。分期修补法适用于巨大的脐膨出，以及囊膜破裂而肠管脱出者，

　　手术方法：手术要点是保留囊膜，解剖游离两侧皮肤，并作减张切口，然后将皮肤在囊膜上方覆盖缝合，造成腹壁疝。第二期手术可在3个月—1岁时施行。分期修补法应用合成纤维膜制成袋形与腹直肌缘缝合，以后每隔数天将袋顶收紧缩小，使内脏分次逐步回纳腹腔，一般约需2—3周。最后去除合成膜，分层缝合腹壁;

　　(4)分期修补术

　　适应症：应用于巨型脐膨出。

　　手术方法：手术时先切除囊膜，向腹壁缺损的上、下端扩大切口。用人工纤维合成膜与腹壁缺损边缘缝合包裹膨出内脏后将人工纤维合成膜缝合成袋状。术后每天自袋顶部应用结扎或缝合法缩小人工纤维袋，迫使腹腔扩张内脏还纳。一般5-7天可将膨出内脏完全还纳。此时行腹壁缝合术;

　　(5)术后处理

　　术后仍应住保温箱。保持通畅的胃肠减压，以减少腹胀。腹压高有呼吸困难者应用呼吸机。由静脉给液，有条件者可用胃肠外营养以保证营养的供给。应用广谱抗生素以防感染发生。