轻链病与轻链沉积病

　　一、检查

　　1.血液检查 可见程度轻重不一的贫血，晚期常见严重贫血。白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。并发骨髓瘤的患者，可出现少数骨髓瘤细胞。患者可出现巨球蛋白血症，多数骨髓瘤患者本-周蛋白可阳性。

　　2.其他 由于骨质广泛破坏可出现高钙血症。血磷主要由肾脏排出，故肾功能正常时血磷正常，但晚期尤其是肾功能不全的患者，血磷可显著升高。由于骨髓瘤主要是骨质破坏，而无新骨形成，血清碱性磷酸酶大多正常或轻度增高，此与骨转移癌有显著区别。

　　3.慢性肾功能不全时可出现肾功能异常，BUN>10.71mmol/L(30mg/dl)，血清Cr>176.8μmol/L(2mg/dl)。

　　4.尿液检查 伴或不伴有镜下血尿，但尿蛋白较少，但病人尿中可排出单克隆轻链蛋白，尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白显著增多。

　　肾活检病理改变可有以下三个特点。

　　1.光镜 肾小球可有多种表现，从正常肾小球到不同程度系膜增宽硬化以及系膜结节状改变等都可在LCDD患者中见到，其中系膜结节状改变较为特异，与糖尿病肾病患者典型的Kimmelstiel-Wilson系膜结节硬化类似，不同在于LCDD的系膜结节PAS染色更强，而银染较弱，刚果红染色阴性。后者结节不均一，有糖尿病史及与抗轻链κ/λ抗血清反应阴性，以及有人球微动脉管壁透明变性等。另外与糖尿病肾病不同之处还表现在于光镜下LCDD的肾小球基底膜无增厚，其他肾小球可以完全正常或只有轻度系膜硬化。肾小球尚可有毛细血管微血管瘤改变。有些肾小球可有膜增生性特征。肾小管表现基膜增厚，值得注意的是MM合并LCDD时骨髓瘤管型很少见到。

　　2.免疫荧光 免疫组化单克隆轻链抗体染色 可见κ/λ轻链(80%为κ轻链)沉积于肾小球系膜区(结节内)、肾小管基底膜和血管壁，补体成分染色常阴性κ/λ轻链弥漫性地沿肾小管基底膜呈点状或颗粒状沉积是LCDD)的特点。

　　3.电镜 肾小球基底膜内稀疏层和系膜区有颗粒状物质沉积，系膜基质增宽和肾小球基底膜增厚;肾小管基底膜和肾间质血管基底膜可见密集颗粒电子致密物。

　　4.X线检查 常见骨骼局限性骨质疏松，溶骨破坏和病理性骨折。