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细支气管炎

2015-01-01 08:43:25

核心提示:细支气管炎( diffuse panbronchiolitis, DPB) 是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层,故称之为弥漫性泛细支气管炎。突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍。临床上易与其他慢性气道疾病混淆。

  细支气管炎( diffuse panbronchiolitis, DPB) 是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层,故称之为弥漫性泛细支气管炎。突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍。临床上易与其他慢性气道疾病混淆。

  本病至今病因不清,但最近的一系列分子基因研究进展,提示本病不是一种单基因疾病,而是一种涉及到多种因素的疾病。相关因素如下:

  1、与遗传因素有关:①本病有家族发病倾向; ②日本患者HLA-B54 (人类白细胞抗原B54) 多阳性(63.2 %) ,DPB 患者与编码HLA-B54的B*5401基因有高度相关性, 主要的组织相容性抗原为HLA-B54-Cwl-A11/24。HLA-B54是除印地安人与大部分犹太人外,包括中国人在内的蒙古系人种的特有抗原, 在日本人中约14.1% 阳性,中国人约10.4% 阳性。白种人极为少见,推测本病可能有一定的人种特异性。但目前已有白人患病的报道,因此本病与人种及地域相关的结论尚待总结大量病例后证实。而在韩国,DPB患者高频率出现HLA-B55-Cwl-A11 和B62-A11, 提示HLA-A11 与疾病有高度相关性。因此, Keicho 等提出“DPB 疾病易感基因”位于第6号染色体的HLA-B54和HLA-A11之间的假设; ③由于DPB与囊性纤维化鼻窦炎和支气管肺部的感染,气道大量高粘度分泌物等临床表现,铜绿假单胞菌等病原体感染诸多方面有很多相似性,因此不能排除CFTR基因突变在DPB发病机理中的作用; ④另一种遗传性疾病,所谓I型裸淋巴细胞综合征(bare lymphocyte syndrome type I),其临床特征与DPB及其相似,与HLA的I类抗原加工不完全有关,用大环内酯类抗生素治疗效果很好,是否与DPB有关尚不清楚;⑤冷凝集效价的升高也被认为与免疫异常有关。

  2、感染:DPB 同时患有慢性鼻窦炎者占80% 以上;DPB 患者均有不同程度的支气管黏膜病变或气道分泌物增多,呈慢性气道炎症改变。因此,有观点认为与感染有关。冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好,推测也与肺炎支原体感染有关。

  3、刺激性有害气体吸入与大气污染:强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘等易致本病,如二氧化硫污染区域DPB 发病率较一般地区为高。

  以上就是有关细支气管炎的介绍,专家建议如有症状应及时到医院就诊。

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