皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤

　　一、发病原因

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　　二、发病机制

　　1.病理特点 皮下脂肪被弥漫性致密的淋巴样肿瘤细胞浸润，脂肪间隔带和脂肪小叶均受侵。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列是本病特征性的浸润方式。瘤细胞大小不一，小细胞的特点为核显著不规则，染色质深染，核仁不明显，胞质稀疏淡染。大细胞的形态学特点为细胞核大而圆，染色质散在，核仁明显，胞质丰富，透明至双嗜色性。肿瘤组织中常有大量的组织细胞，散在于肿瘤细胞周围，其胞内、外可见大量的核碎裂小体。60%的SPTCL瘤组织有大片的脂肪坏死和因此继发的肉芽肿反应。多数病例有血管的肿瘤细胞浸润。

　　2.核碎裂小体和凋亡 组织细胞内外大量的核碎裂小体提示肿瘤组织内存在普遍的凋亡现象。目前尚不清楚凋亡小体来源于何种细胞，推测可能来源于细胞毒性T淋巴细胞(cytotoxic T lymphocyte，CTL)的靶细胞如脂肪细胞或其他非肿瘤性细胞，但也有可能来源于肿瘤细胞本身。目前已清楚CTL可通过多种途径诱导靶细胞的凋亡，在效应细胞/靶细胞比例很高时，某一克隆的CTL细胞可对其他克隆的CTL细胞产生攻击作用而使之凋亡。

　　3.免疫学表型 表达一种或多种T细胞的特征性标志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多数肿瘤细胞CD8阳性，肿瘤细胞内细胞毒颗粒蛋白T细胞内抗原-1(T-cell intracellular antigen-1，TIA-1)和穿孔蛋白(perforin)弥漫性强阳性，这两点强烈提示肿瘤源于CTL。个别同时表达CD4和CD8，也有的CD4和CD8均阴性。少数CD30阳性、CD56阳性。B细胞特异性标志、CD69和溶酶体阴性。

　　基因型分析显示大多数有TCRγ的克隆性重排。