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脯肽酶缺乏症

脯肽酶缺乏症是怎么回事?

向您详细介绍脯肽酶缺乏症的病理病因,脯肽酶缺乏症主要是由什么原因引起的。

脯肽酶缺乏症病因

  一、发病原因

  脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。

  二、发病机制

  在正常情况下,胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽,以α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸,此脯氨酸可为胶原合成时所再利用,当氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏时,以α氨基为终端的亚氨基二肽不能分解为脯氨酸,胶原合成时可再利用的脯氨酸显著减少,胶原合成不足,产生多种临床表现。

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