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POEMS综合征

(克罗-深濑综合征)

POEMS综合征有哪些症状?

向您详细介绍POEMS综合征症状,尤其是POEMS综合征的早期症状,POEMS综合征有什么表现?得了POEMS综合征会怎样?

POEMS综合征症状

早期症状: 对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。

晚期症状: 可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等

相关症状: 腹水 肌肉萎缩 腹部肿块 感觉障碍

  POEMS综合征症状诊断

一、症状

  本病起病隐袭,进展缓慢,主要临床表现可归纳为以下6组。

1.进行性多发性周围神经病

常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿


  2.脏器肿大

主要为肝和(或)脾大,但肝功多正常,且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。

  3.皮肤改变

呈弥漫性色素沉着(93%),以四肢及头面部为主,乳晕呈黑色,并有皮肤增厚、坏死和多毛(81%)。部分病人可有类似皮肌炎硬皮病的皮肤改变。

  4.内分泌改变

表现为内分泌腺功能紊乱,男性乳房发育,阳痿。女性乳房增大,溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下,水肿较多见,多数为凹陷性,且常为首发症状。部分病人可合并有胸腔积液、腹水、低热(76%)、多汗(66%)及杵状指(56%),类似于增殖性肾小球肾炎肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞增多。偶见心包积液

  5.合并浆细胞增生性疾病

最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma),其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。

  6. 临床辅助检查特征

  (1)血清学检查:血清蛋白电泳可有M蛋白(75%),但增高不显著,多为IgG,少数为IgA。其成分多为λ型轻链,很少为κ链。部分患者可有双克隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗体和类风湿因子可阳性。

  (2)脑脊液检查:脑脊液蛋白升高,细胞数正常。

  (3)尿检查:可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

  (4)骨髓穿刺:可见浆细胞增生,骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下,多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

  (5)X线检查:包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存,其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。

  (6)肌电图检查:呈神经源性损害,运动和感觉传导速度均减慢。

  二、诊断

  本综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,并尽早进行有关检查以利确诊。

  但本综合征的误诊率较高。其主要原因有:理性认识和感性认识均不够,诊断中常片面地着眼于本专科疾病,忽视详细的病史询问和全面的查体所致。

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