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皮克病

皮克病有哪些症状?

向您详细介绍皮克病症状,尤其是皮克病的早期症状,皮克病有什么表现?得了皮克病会怎样?

皮克病症状

早期症状: 突出症状为行为障碍

晚期症状: 严重痴呆,人格衰退,言语能力丧失,四肢挛缩,大小便失禁,自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮、强握等原始反射。

相关症状: 抑郁 强握反射 焦虑 人格改变

  皮克病症状诊断

一、症状

  1.皮克病起病隐袭,病程缓慢进展,多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多。40%的患者有家族史,其余为散发。

  2.皮克病的临床经过可分为3期,早期以明显人格改变、情感变化和行为异常为特征,表现为易激惹、暴怒、固执、情感淡漠和抑郁情绪等,渐出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物漠不关心及冲动行为等;部分患者出现Kluver-Bucy综合征,表现为迟钝、淡漠、顺从、视觉失认、口部过度活动(hyperorality)、思维变化过速(hypermetamorphosis)、善饥和过度饮食,把捡到的任何东西如废纸、垃圾和粪便等都放入口中试探和吃掉,并有情感抑郁、焦虑、躯体异常感和片段妄想等。

  3.随病情进展可出现认知障碍,逐渐不能思考,注意力和记忆力减退,与Alzheimer病相比认知障碍不典型,空间定向保存较好,记忆障碍较轻。言语能力障碍较明显,逐渐言语减少、词汇贫乏、刻板语言、模仿语言和失语症,后期可出现缄默症。

  4.神经系统体征如吸吮反射、强握反射可在病程早期出现,晚期发生肌阵挛、锥体束及锥体外系损害如帕金森病综合征等。

  二、诊断

  目前额颞痴呆和皮克病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:

  1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Kluver-Bucy综合征。

  2.言语障碍早期出现,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。

  3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。

  4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。

  5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。

  具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为皮克病。

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