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皮克病

皮克病是怎么回事?

向您详细介绍皮克病的病理病因,皮克病主要是由什么原因引起的。

皮克病病因

  皮克病疾病病因

一、发病原因

  皮克病的病因尚不清。近年研究显示,高达40%的皮克病患者有家族史,多为常染色体显性遗传,提示本病与遗传因素有密切关系。

  二、发病机制

  发病机制也尚未清楚,有文献报告认为,主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变,也有学者认为,是轴索损伤后继发胞体变化。

  大体病理观察脑重量减轻,女性平均1050g,男性1075g,脑萎缩累及额、颞叶(占54%)或单独侵犯额叶(25%)或颞叶(21%),约1/3的患者双侧对称受累,约1/2左半球严重受累,1/5以右半球受累为主,颞上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一。杏仁核受累较海马明显,黑质及基底核可受累,灰质和白质均可累及,侧脑室前角、颞角轻中度扩大。光镜下观察,萎缩的脑叶皮质各层神经元数目明显减少,Ⅱ、Ⅲ层显著,Ⅴ、Ⅵ层较轻;部分病人可见颈髓及胸髓运动神经元丢失,皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生,伴海绵状改变,残存神经元不同程度的变性萎缩,部分神经元胞质内含界限清楚的嗜银Pick小体,部分神经元表现为膨胀变性的Pick细胞。电镜下Pick小体界限清楚,呈圆形或卵圆形,无包膜,是直径5~15μm的嗜银包涵体,由10nm细丝、核糖体、囊泡、脂褐素及24nm短节段直的及扭曲的神经微丝及微管组成,Pick小体的形成机制不清,高尔基浸染法可见皮质锥体细胞树突棘几乎完全消失。

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