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尼曼-皮克病

(类脂组织细胞增多症,尼曼-皮克二氏病,尼-皮病,尼-皮二氏病,神经磷脂单核巨噬细胞病,神经磷脂贮积病,神经鞘磷脂沉积病,神经鞘磷脂积累病,神经鞘髓磷脂代谢障碍,鞘磷脂)

尼曼-皮克病应该做哪些检查?

向您详细介尼曼-皮克病应该做哪些检查,常用的尼曼-皮克病检查项目有哪些。

尼曼-皮克病常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
颅脑MRI 颅脑 核医学 脑外科 颅脑MRI检查用...
肾脏切片 核医学 肾脏切片对诊...
骨髓象分析 血液血管 检验科 麻醉科 骨髓象分析指...
颅脑CT 颅脑 脑外科 肿瘤 颅脑CT检查能...
颅脑超声检查 颅脑 骨科 保健科 颅脑超声检查...

  一、检查

  1.血象 可有中度贫血、血小板减少,其程度取决于骨髓累及程度。白细胞一般正常,可减少甚至稍增多,淋巴细胞及单核细胞可有空泡。

  2.骨髓象 骨髓增生程度及各种细胞比例正常,可找到典型的尼曼-皮克细胞,此种细胞直径为20~90μm,圆形,椭圆形或三角形,含一个偏心较小的核,胞质充满泡沫状神经鞘髓磷脂颗粒似桑椹状脂肪滴,此种结构使胞质呈泡沫状,故又称泡沫细胞。瑞特染色呈淡蓝色,脂类(Sudan Ⅲ)染色阳性,糖原染色空泡壁为阳性,空泡中心为阴性,碱性磷酸酶及过氧化物酶染色阴性。

  1.X射线检查 A型者肺部可有粟粒样浸润,骨骼可有轻度髓腔扩大及骨皮质变薄现象,脑CT及MRI检查可有灰质变性,脱髓鞘病变及小脑萎缩。

  2.酶测定 白细胞、皮肤活体组织检查成纤维细胞培养测定鞘磷脂酶均降低。

  3.肾活检 光镜下肾小管上皮细胞,肾小球的壁层、脏层上皮细胞均呈泡沫变性。电镜下肾小管上皮细胞有的呈斑马小体,有的则呈不典型的同心圆排列。

  4.其他 皮肤成纤维细胞培养检测胆固醇酯化,在C型中有障碍,同时作菲律宾菌素染色,可显示溶酶体中未酯化胆固醇的积聚。直肠活体组织检查在神经系统症状出现前(有时数年)即可清楚地显示C型神经细胞内的沉积。

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